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Seltene und erbliche Erkrankungen
Morbus Batten
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Publikationen und Studien (974)
- Labor- oder TierforschungiNoch keine Forschung am Menschen. Vielversprechend in einem Reagenzglas oder bei Mäusen bedeutet leider noch nichts für Patienten. Defective synaptic transmission causes disease signs in a mouse model of juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis. (2017/11/14) ♡
- Role of the Lysosomal Membrane Protein, CLN3, in the Regulation of Cathepsin D Activity. (2017/11/01) ♡
- ÜbersichtsartikeliEine Zusammenfassung dessen, was über ein Thema bekannt ist, geschrieben von Experten. Nicht nach festgelegten Suchregeln zusammengestellt, daher kann die Auswahl der Studien voreingenommen sein. Manganese in manganism, Parkinson's disease, Huntington's disease, amyotrophic lateral sclerosis, and Batten disease: A narrative review. (2017/11/01) ♡
- Kommentar oder LeitartikeliEine Meinung oder Erläuterung eines Experten, keine neue Forschung. Manganese, manganism and other neurodegenerative diseases: Is it a cause of concern? (2017/11/01) ♡
- Glial cells are functionally impaired in juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis and detrimental to neurons. (2017/10/17) ♡
- Complete Genome Sequence of Peste des Petits Ruminants Virus from Georgia, 2016. (2017/10/12) ♡
- Proteomic Analysis of Brain and Cerebrospinal Fluid from the Three Major Forms of Neuronal Ceroid Lipofuscinosis Reveals Potential Biomarkers. (2017/10/06) ♡
- Development of a Novel Reverse Transcription Loop-Mediated Isothermal Amplification Assay for the Rapid Detection of African Horse Sickness Virus. (2017/10/01) ♡
- Labor- oder TierforschungiNoch keine Forschung am Menschen. Vielversprechend in einem Reagenzglas oder bei Mäusen bedeutet leider noch nichts für Patienten. Conditional loss of progranulin in neurons is not sufficient to cause neuronal ceroid lipofuscinosis-like neuropathology in mice. (2017/10/01) ♡
- Proteomic mapping of differentially vulnerable pre-synaptic populations identifies regulators of neuronal stability in vivo. (2017/09/29) ♡
- Lipidomic and Transcriptomic Basis of Lysosomal Dysfunction in Progranulin Deficiency. (2017/09/12) ♡
- ÜbersichtsartikeliEine Zusammenfassung dessen, was über ein Thema bekannt ist, geschrieben von Experten. Nicht nach festgelegten Suchregeln zusammengestellt, daher kann die Auswahl der Studien voreingenommen sein. Linking mitochondrial dysfunction to neurodegeneration in lysosomal storage diseases. (2017/09/01) ♡
- Labor- oder TierforschungiNoch keine Forschung am Menschen. Vielversprechend in einem Reagenzglas oder bei Mäusen bedeutet leider noch nichts für Patienten. Loss of Cln5 causes altered neurogenesis in a mouse model of a childhood neurodegenerative disorder. (2017/09/01) ♡
- Pharmacological Effects on Ceroid Lipofuscin and Neuronal Structure in Cln3 (∆ex7/8) Mouse Brain Cultures. (2017/09/01) ♡
- ÜbersichtsartikeliEine Zusammenfassung dessen, was über ein Thema bekannt ist, geschrieben von Experten. Nicht nach festgelegten Suchregeln zusammengestellt, daher kann die Auswahl der Studien voreingenommen sein. Exacerbating and reversing lysosomal storage diseases: from yeast to humans. (2017/08/25) ♡
- Fingolimod and Teriflunomide Attenuate Neurodegeneration in Mouse Models of Neuronal Ceroid Lipofuscinosis. (2017/08/02) ♡
- Kommentar oder LeitartikeliEine Meinung oder Erläuterung eines Experten, keine neue Forschung. Progress toward Fulfilling the Potential of Immunomodulation in Childhood Neurodegeneration? (2017/08/02) ♡
- Efficacy of Eplerenone in the Management of Mineralocorticoid Excess in Men With Metastatic Castration-resistant Prostate Cancer Treated With Abiraterone Without Prednisone. (2017/08/01) ♡
- CLN5 is cleaved by members of the SPP/SPPL family to produce a mature soluble protein. (2017/08/01) ♡
- Klinische UntersuchungiUntersuchung bei Patienten, ohne dass zwischen Gruppen gelost wurde. Nutzbar, aber weniger sicher als eine randomisierte Untersuchung. Phenotype and natural history of variant late infantile ceroid-lipofuscinosis 5. (2017/08/01) ♡
- Beschreibung einzelner PatienteniDie Geschichte eines oder eines Paares von Patienten. Lehrreich, aber du kannst daraus nicht ableiten, ob etwas allgemein funktioniert. Muscle ceroid lipofuscin-like deposits in a patient with corticobasal syndrome due to a progranulin mutation. (2017/08/01) ♡
- Kommentar oder LeitartikeliEine Meinung oder Erläuterung eines Experten, keine neue Forschung. The value of a comprehensive natural history in late infantile CLN5 disease. (2017/08/01) ♡
- Photosensitivity is an early marker of neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 disease. (2017/08/01) ♡
- Primary fibroblasts from CSPα mutation carriers recapitulate hallmarks of the adult onset neuronal ceroid lipofuscinosis. (2017/07/24) ♡
- Thermal Stability as a Determinant of AAV Serotype Identity. (2017/07/24) ♡
- Synergistic effects of treating the spinal cord and brain in CLN1 disease. (2017/07/18) ♡
- A Basic ApoE-Based Peptide Mediator to Deliver Proteins across the Blood-Brain Barrier: Long-Term Efficacy, Toxicity, and Mechanism. (2017/07/05) ♡
- Aberrant adhesion impacts early development in a Dictyostelium model for juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis. (2017/07/04) ♡
- in vivo localization of the neuronal ceroid lipofuscinosis proteins, CLN3 and CLN7, at endogenous expression levels. (2017/07/01) ♡
- Loss of Cln3 impacts protein secretion in the social amoeba Dictyostelium. (2017/07/01) ♡
- Labor- oder TierforschungiNoch keine Forschung am Menschen. Vielversprechend in einem Reagenzglas oder bei Mäusen bedeutet leider noch nichts für Patienten. Gene Therapy of Adult Neuronal Ceroid Lipofuscinoses with CRISPR/Cas9 in Zebrafish. (2017/07/01) ♡
- Purkinje Cells Are More Vulnerable to the Specific Depletion of Cathepsin D Than to That of Atg7. (2017/07/01) ♡
- ÜbersichtsartikeliEine Zusammenfassung dessen, was über ein Thema bekannt ist, geschrieben von Experten. Nicht nach festgelegten Suchregeln zusammengestellt, daher kann die Auswahl der Studien voreingenommen sein. Cerliponase Alfa: First Global Approval. (2017/07/01) ♡
- Retinal function in patients with the neuronal ceroid lipofuscinosis phenotype. (2017/07/01) ♡
- Calcineurin/NFAT Signaling in Activated Astrocytes Drives Network Hyperexcitability in Aβ-Bearing Mice. (2017/06/21) ♡
- ÜbersichtsartikeliEine Zusammenfassung dessen, was über ein Thema bekannt ist, geschrieben von Experten. Nicht nach festgelegten Suchregeln zusammengestellt, daher kann die Auswahl der Studien voreingenommen sein. Safety and potential efficacy of gemfibrozil as a supportive treatment for children with late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis and other lipid storage disorders. (2017/06/17) ♡
- ÜbersichtsartikeliEine Zusammenfassung dessen, was über ein Thema bekannt ist, geschrieben von Experten. Nicht nach festgelegten Suchregeln zusammengestellt, daher kann die Auswahl der Studien voreingenommen sein. NCLs and ER: A stressful relationship. (2017/06/01) ♡
- Multiplex Tandem Mass Spectrometry Enzymatic Activity Assay for Newborn Screening of the Mucopolysaccharidoses and Type 2 Neuronal Ceroid Lipofuscinosis. (2017/06/01) ♡
- Beschreibung einzelner PatienteniDie Geschichte eines oder eines Paares von Patienten. Lehrreich, aber du kannst daraus nicht ableiten, ob etwas allgemein funktioniert. Langzeitbeobachtung zweier Geschwister mit adulter neuronaler Ceroid-Lipofuszinose, Kufs-Typ A. (2017/06/01) ♡
- ÜbersichtsartikeliEine Zusammenfassung dessen, was über ein Thema bekannt ist, geschrieben von Experten. Nicht nach festgelegten Suchregeln zusammengestellt, daher kann die Auswahl der Studien voreingenommen sein. Induzierte pluripotente Stammzellmodelle lysosomaler Speicherkrankheiten. (2017/06/01) ♡
- Beeinträchtigter lysosomaler Prosaposin-Transport bei frontotemporaler Lobärdegeneration aufgrund von Progranulin-Mutationen. (2017/05/25) ♡
- Labor- oder TierforschungiNoch keine Forschung am Menschen. Vielversprechend in einem Reagenzglas oder bei Mäusen bedeutet leider noch nichts für Patienten. Retinale Degeneration in einem Mausmodell der CLN5-Krankheit ist mit beeinträchtigter Autophagie assoziiert. (2017/05/09) ♡
- Labor- oder TierforschungiNoch keine Forschung am Menschen. Vielversprechend in einem Reagenzglas oder bei Mäusen bedeutet leider noch nichts für Patienten. Ein maßgeschneidertes Mausmodell der CLN2-Krankheit: Ein Nonsense-Mutant zum Testen personalisierter Therapien. (2017/05/02) ♡
- Okuläre Morphologie und Funktion bei juveniler neuronaler Ceroid-Lipofuszinose (CLN3) im ersten Jahrzehnt des Lebens. (2017/05/01) ♡
- ÜbersichtsartikeliEine Zusammenfassung dessen, was über ein Thema bekannt ist, geschrieben von Experten. Nicht nach festgelegten Suchregeln zusammengestellt, daher kann die Auswahl der Studien voreingenommen sein. Vererbte Krankheiten, die durch Mutationen in Cathepsin-Proteasegenen verursacht werden. (2017/05/01) ♡
- Labor- oder TierforschungiNoch keine Forschung am Menschen. Vielversprechend in einem Reagenzglas oder bei Mäusen bedeutet leider noch nichts für Patienten. Gemfibrozil, ein von der Food and Drug Administration zugelassenes lipidsenkdes Arzneimittel, verlängert die Lebensdauer in einem Mausmodell der spätinfantilen neuronalen Ceroid-Lipofuszinose. (2017/05/01) ♡
- Proteomik-Einblicke in die infantile neurale Ceroid-Lipofuszinose (CLN1) deuten auf die Beteiligung von Zilienpathologie bei der Krankheit hin. (2017/05/01) ♡
- Von einem CLN5-Patienten abgeleitete induzierte pluripotente Stammzellen zeigen phänotypische Merkmale neuronaler Ceroid-Lipofuszinosen. (2017/05/01) ♡
- Personen mit Progranulin-Haploinsuffizienz weisen Merkmale einer neuronalen Ceroid-Lipofuszinose auf. (2017/04/12) ♡
- Labor- oder TierforschungiNoch keine Forschung am Menschen. Vielversprechend in einem Reagenzglas oder bei Mäusen bedeutet leider noch nichts für Patienten. Altersabhängige Veränderungen der neuronalen Aktivität im Hippocampus und visuellen Kortex in einem Mausmodell der juvenilen neuronalen Ceroid-Lipofuszinose (CLN3). (2017/04/01) ♡
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