# Symptomen en fasen van progressieve supranucleaire parese
Progressieve supranucleaire parese (PSP) verloopt in fasen met verschillende symptomen. De ziekte ontwikkelt zich langzaam, maar stap voor stap nemen de problemen toe. Hieronder beschrijven we hoe de verschijnselen zich meestal voordoen en wat ze in het dagelijks leven betekenen.
Vroege fase
In de vroege fase zijn de symptomen vaak subtiel en worden ze gemakkelijk overzien of toegeschreven aan normale veroudering. De problemen groeien echter gestaag.
**Symptomen:**
- Onverwachte vallen of struikelen zonder duidelijke oorzaak, vooral achteruitlopen
- Stijfheid in het nek- en ruggebied, vooral in de nek
- Langzamer worden van bewegingen (bradykinesie)
- Moeilijkheden met het focussen van de ogen naar beneden (downgazeparese), vooral hinderlijk bij trappen aflopen of voeten zien
- Mild evenwichtsverlies
- Verandering in gang (manier van lopen): korte stapjes, voeten wijd uit elkaar
- Vermoeidheid
- Subtiele spraakmoeilijkheden: stem wordt zachter of monotoon
- Geheugen- en concentratieproblemen
- Stemmingsveranderingen, soms apathie (passiviteit) of gelatenheid
In het dagelijks leven kunnen deze verschijnselen betekenen dat iemand voorzichtiger loopt, vaker valt, en zich bewuster wordt van de eigen bewegingen. Autorijden kan lastiger worden door de oogproblemen. Sociale contacten veranderen mogelijk omdat iemand zich minder energiek voelt en zich terugtrekt.
**Duur en overleving in deze fase:**
De vroege fase duurt gemiddeld 1 tot 2 jaar. Dit varieert sterk tussen patiënten. Er zijn geen betrouwbare gegevens over overleving specifiek in deze fase alleen; de algehele mediane overleving na diagnose is ongeveer 5 tot 7 jaar (Schumacher *et al.*, 2020), maar dit is een gemiddelde over alle fasen en individuen verschillen sterk.
---
Middenfase
In deze fase worden de symptomen duidelijker en hebben ze meer impact op de dagelijkse routine.
**Symptomen:**
- Ernstiger onevenwicht en frequenter vallen (soms voorwaarts of achterwaarts)
- Duidelijkere moeilijkheden met oogbewegingen: upgazeparese (naar boven kijken) en zijwaartse bewegingen worden stijver; downgazeparese verergert
- Starheid in spieren neemt toe, vooral in nek, ruggengraat en benen
- Vertraagde motorische reacties
- Duidelijker spraakproblemen: stem wordt rauwe, minder verstaanbaar, kan soms vervroegd of moeizaam uitkomen
- Slaapproblemen
- Toegenomen stemmingsproblemen: depressie, angstigheid, emotionele uitbarstingen zonder duidelijke reden
- Cognitieve afname: langzamer denken, minder doelgericht handelen, moeilijkheden met meerdere taken tegelijk (executieve functies)
- Verstijving van gezichtsuitdrukking
- Mogelijk traagheid met kauwen en slikken (dysfagie)
In het dagelijks leven betekent dit dat iemand steeds meer hulp nodig heeft bij lopend, toilet- en badkamerbezoek. Auto's rijden is meestal niet meer veilig. Het wordt moeilijker voor jezelf te zorgen, en communiceren kost meer moeite. Vallen vormen een groter risico, met kans op verwondingen.
**Duur en overleving in deze fase:**
De middenfase duurt doorgaans 2 tot 3 jaar. Ook hier zijn exacte mediane overlevingscijfers voor alleen deze fase niet betrouwbaar beschikbaar; de totale mediane ziekteprogressie van diagnose tot ernstige invaliditeit is geschat op ongeveer 5 tot 10 jaar (Armstrong *et al.*, 2020), maar dit verschilt sterk tussen individuen.
---
Late fase
In de late fase hebben symptomen een groot effect op onafhankelijkheid en veiligheid.
**Symptomen:**
- Ernstig evenwichtsverlies; veel vallen
- Oogbewegingen zijn ernstig beperkt of bijna onmogelijk in bepaalde richtingen
- Sterke spierstarheid, vooral in nek en romp, wat beweging zeer moeilijk maakt
- Significante traagheid (bradykinesie)
- Ernstiger dysfagie (slikproblemen): risico op verslikking, voeding door een buis kan nodig zijn
- Spraak is moeilijk verstaanbaar of bijna onmogelijk
- Aanzienlijke cognitieve achteruitgang: dementie met verlies van geheugen, oriëntatie en dagelijks functioneren
- Incontinentie (onwillekeurig urineren of defecatie)
- Slapeloosheid of nachtmerries
- Aanhoudende apathie of emotionele veranderingen
- Hallucinaties kunnen voorkomen (zien of horen van dingen die er niet zijn)
- Mogelijk neuroleptica-gevoeligheid: bepaalde medicijnen tegen psychotische symptomen kunnen ernstige bijwerkingen geven
In het dagelijks leven kan iemand in deze fase niet meer alleen zijn. Volledige zorg is nodig voor persoonlijke hygiëne, voeding en mobiliteit. De communicatie is zeer beperkt. Valrisico is groot en preventiemaatregelen zijn cruciaal. Ziekenhuisopnames worden vaker nodig.
**Duur en overleving in deze fase:**
De late fase duurt gemiddeld 2 tot 3 jaar tot overlijden. Mediane overleving na diagnose is ongeveer 5 tot 7 jaar (Schumacher *et al.*, 2020), maar sommige patiënten leven korter, anderen langer. De uiteindelijke doodsoorzaak is vaak een complicatie zoals ernstige longontsteking (door aspiratie), ernstige ondervoeding, of meer uitgebreide neurologische ziekteprocessen. Het verschilt echter sterk van persoon tot persoon.
---
Speciale symptoomclusters
Sommige symptomen kunnen in verschillende fasen op verschillende manieren optreden:
**Motorische symptomen:**
De gang verandert geleidelijk van een normale, soepele gang naar stijf, langzaam en kort; veel patiënten lopen als een "aangestoken duw" (pushers). Dit begint al in de vroege fase en verergert.
**Oog- en blikkroblemen (supranucleaire blikparese):**
Dit is één van de belangrijkste kenmerken. Eerst kunnen downward gaze beperkt raken (moeilijk naar beneden kijken), daarna upward gaze (naar boven kijken). Deze symptomen ontwikkelen zich geleidelijk.
**Cognitieve en gedragsveranderingen:**
Deze ontwikkelen zich samen met motorische symptomen, niet altijd in dezelfde volgorde. Sommige mensen hebben eerst vooral gedragsveranderingen (apathie, withdrawn), anderen hebben eerst motorische problemen.
---
Wanneer contact opnemen met je behandelaar
Neem contact op of bel de huisarts/specialist als:
- Je valt steeds vaker of voelt je onveilig in het dagelijks leven
- Je hebt plotselinge ernstige kopschmerzen
- Je slikt in en aspireert (voedsel of drank gaat verkeerd kant op) — dit is een noodgeval
- Je hebt plotselinge sterke verandering in stem of kan haast niet meer spreken
- Je blijft dagen achtereen slecht eten of drinken
- Je hebt koorts in combinatie met sterk verhoogde spierstarheid (kan een teken zijn van een ernstige complicatie)
- Je bent verwaard, slaperig of ongewoon passief geworden
- Je hebt sterke emotionele uitbarstingen of gedragsveranderingen die lastig te begrijpen zijn
Een langzame toename van stijfheid, vallen of spraakproblemen is deel van de ziekte en verdient aandacht bij een afspraak, maar is niet altijd een spoedeisende situatie.
---
_Deze informatie vervangt nooit het oordeel van een arts. Bespreek je situatie altijd met je eigen behandelaar._