# Symptômes et phases de la paralysie supranucléaire progressive
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) évolue par phases avec des symptômes différents. La maladie se développe lentement, mais étape après étape, les problèmes augmentent. Ci-dessous, nous décrivons comment les symptômes se manifestent généralement et ce qu'ils signifient dans la vie quotidienne.
Stade précoce
Au stade précoce, les symptômes sont souvent subtils et sont facilement oubliés ou attribués au vieillissement normal. Cependant, les problèmes augmentent régulièrement.
**Symptômes :**
- Chutes ou trébuchements inattendus sans cause évidente, particulièrement en marche arrière
- Raideur dans la région du cou et du dos, particulièrement au cou
- Ralentissement des mouvements (bradykinésie)
- Difficultés à diriger les yeux vers le bas (parésie du regard vers le bas), particulièrement gênantes pour descendre les escaliers ou voir ses pieds
- Léger trouble de l'équilibre
- Modification de la démarche (manière de marcher) : pas courts, pieds largement écartés
- Fatigue
- Difficultés légères de la parole : la voix devient plus faible ou monotone
- Problèmes de mémoire et de concentration
- Changements d'humeur, parfois apathie (passivité) ou résignation
Dans la vie quotidienne, ces symptômes peuvent signifier que quelqu'un marche plus prudemment, tombe plus souvent et devient plus conscient de ses propres mouvements. La conduite automobile peut devenir plus difficile en raison des problèmes oculaires. Les contacts sociaux peuvent changer parce que quelqu'un se sent moins énergique et se retire.
**Durée et survie à ce stade :**
Le stade précoce dure en moyenne de 1 à 2 ans. Cela varie considérablement selon les patients. Il n'existe pas de données fiables sur la survie spécifiquement à ce stade seul ; la survie médiane globale après le diagnostic est d'environ 5 à 7 ans (Schumacher *et al.*, 2020), mais il s'agit d'une moyenne sur tous les stades et les individus diffèrent considérablement.
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Stade moyen
À ce stade, les symptômes deviennent plus clairs et ont un impact plus important sur la routine quotidienne.
**Symptômes :**
- Trouble de l'équilibre plus grave et chutes plus fréquentes (parfois en avant ou en arrière)
- Difficultés plus claires des mouvements oculaires : parésie du regard vers le haut (regarder vers le haut) et les mouvements latéraux deviennent plus rigides ; la parésie du regard vers le bas s'aggrave
- La raideur musculaire augmente, en particulier dans le cou, la colonne vertébrale et les jambes
- Réactions motrices retardées
- Problèmes de parole plus évidents : la voix devient rauque, moins compréhensible, peut parfois être entrecoupée ou laborieuse
- Problèmes de sommeil
- Augmentation des problèmes d'humeur : dépression, anxiété, crises émotionnelles sans raison apparente
- Déclin cognitif : pensée plus lente, actions moins ciblées, difficultés à effectuer plusieurs tâches à la fois (fonctions exécutives)
- Figement de l'expression faciale
- Possibilité de lenteur de la mastication et de la déglutition (dysphagie)
Dans la vie quotidienne, cela signifie que quelqu'un a besoin d'une aide de plus en plus importante pour se déplacer, aller aux toilettes et à la salle de bains. La conduite automobile n'est généralement plus sûre. Il devient plus difficile de prendre soin de soi et la communication demande plus d'effort. Les chutes posent un risque plus grand, avec un risque de blessures.
**Durée et survie à ce stade :**
Le stade moyen dure généralement de 2 à 3 ans. Ici aussi, les chiffres exacts de survie médiane pour ce seul stade ne sont pas fiables ; la progression totale estimée de la maladie du diagnostic à l'invalidité grave est d'environ 5 à 10 ans (Armstrong *et al.*, 2020), mais cela varie considérablement selon les individus.
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Stade tardif
Au stade tardif, les symptômes ont un grand impact sur l'indépendance et la sécurité.
**Symptômes :**
- Trouble grave de l'équilibre ; nombreuses chutes
- Les mouvements oculaires sont sévèrement limités ou presque impossibles dans certaines directions
- Raideur musculaire importante, en particulier dans le cou et le tronc, ce qui rend le mouvement très difficile
- Ralentissement significatif (bradykinésie)
- Dysphagie plus grave (difficultés de déglutition) : risque d'étouffement, l'alimentation par sonde peut être nécessaire
- La parole est difficile à comprendre ou presque impossible
- Déclin cognitif considérable : démence avec perte de mémoire, désorientation et fonctionnement quotidien
- Incontinence (urination ou défécation involontaire)
- Insomnie ou cauchemars
- Apathie persistante ou changements émotionnels
- Les hallucinations peuvent survenir (voir ou entendre des choses qui n'existent pas)
- Possible sensibilité aux neuroleptiques : certains médicaments contre les symptômes psychotiques peuvent causer des effets secondaires graves
Au quotidien, une personne à ce stade ne peut plus être seule. Un suivi complet est nécessaire pour l'hygiène personnelle, l'alimentation et la mobilité. La communication est très limitée. Le risque de chute est important et les mesures de prévention sont essentielles. Les hospitalisations deviennent plus fréquentes.
**Durée et survie à ce stade :**
La phase tardive dure en moyenne 2 à 3 ans jusqu'au décès. La survie médiane après le diagnostic est d'environ 5 à 7 ans (Schumacher *et al.*, 2020), mais certains patients vivent moins longtemps, d'autres plus longtemps. La cause du décès est souvent une complication telle qu'une pneumonie grave (par aspiration), une malnutrition grave, ou des processus pathologiques neurologiques plus généralisés. Cependant, cela varie considérablement d'une personne à l'autre.
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Grappes de symptômes spécifiques
Certains symptômes peuvent se manifester différemment à différentes phases :
**Symptômes moteurs :**
La démarche change progressivement d'une marche normale et fluide à une marche raide, lente et courte ; de nombreux patients marchent comme s'ils étaient « poussés » (pushers). Cela commence déjà dans la phase précoce et s'aggrave.
**Problèmes oculaires et du regard (ophtalmoplégie supranucléaire) :**
C'est l'une des caractéristiques principales. D'abord, le regard vers le bas peut être limité (difficulté à regarder vers le bas), puis le regard vers le haut (regarder vers le haut). Ces symptômes se développent progressivement.
**Changements cognitifs et comportementaux :**
Ils se développent parallèlement aux symptômes moteurs, pas toujours dans le même ordre. Certaines personnes ont d'abord principalement des changements de comportement (apathie, retrait), d'autres ont d'abord des problèmes moteurs.
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Quand contacter votre médecin traitant
Contactez ou appelez votre médecin généraliste/spécialiste si :
- Vous tombez de plus en plus souvent ou vous vous sentez en insécurité au quotidien
- Vous avez soudainement de graves maux de tête
- Vous avez une difficulté à avaler et une aspiration (les aliments ou les boissons prennent la mauvaise direction) — c'est une urgence
- Vous avez soudainement un changement grave de la voix ou vous pouvez à peine parler
- Vous mangez ou buvez mal pendant plusieurs jours
- Vous avez de la fièvre associée à une raideur musculaire fortement augmentée (cela peut être le signe d'une complication grave)
- Vous êtes confus, somnolent ou inhabituellement passif
- Vous avez des crises émotionnelles sévères ou des changements de comportement difficiles à comprendre
Une augmentation progressive de la raideur, des chutes ou des problèmes de parole font partie de la maladie et méritent une attention lors d'une consultation, mais ne sont pas toujours une situation d'urgence.
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_Ces informations ne remplacent jamais le jugement d'un médecin. Discutez toujours de votre situation avec votre propre professionnel de santé._