# Modalités de traitement de la paralysie supranucléaire progressive
La PSP est une tauopathie dont l'évolution est fortement déterminée par la dégénérescence neurologique. Bien qu'aucun médicament ne soit disponible pour arrêter la maladie sous-jacente, les traitements visent à soulager les symptômes et à maintenir le fonctionnement aussi longtemps que possible. Le choix du traitement varie considérablement selon la personne et selon la phase de la maladie.
Médicaments pour les symptômes moteurs
Les symptômes de la PSP (rigidité, lenteur, chutes) ressemblent superficiellement à Parkinson, mais répondent mal à la lévodopa (le premier traitement de Parkinson). Néanmoins, les mêmes types de médicaments sont parfois essayés, car ils offrent un certain soulagement dans quelques cas.
**Lévodopa**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
La lévodopa est depuis des dizaines d'années le traitement standard de Parkinson. Dans la PSP, elle aide environ 20–30 % des patients, mais généralement beaucoup moins fortement que dans Parkinson lui-même. La substance augmente la disponibilité de la dopamine (un neurotransmetteur) dans le cerveau. Dans la PSP, l'effet diminue souvent à mesure que la maladie progresse. Les effets secondaires possibles incluent notamment la somnolence, les nausées, les hallucinations et l'agitation motrice. Si la lévodopa aide, elle procure généralement une amélioration légère de la lenteur et de la rigidité.
**Autres médicaments dopaminergiques (agonistes de la dopamine)**
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Les médicaments qui activent directement les récepteurs de la dopamine (comme la bromocriptine ou la ropinirole) sont parfois essayés en complément ou en alternative à la lévodopa. Les preuves d'efficacité dans la PSP sont limitées. Ces médicaments peuvent causer les mêmes effets secondaires que la lévodopa, et parfois une sensibilité aux pulsions (comme jouer, faire du shopping ou des comportements sexuels sans frein normal).
**Amantadine**
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Ce médicament antiviral agit également sur la dopamine et le glutamate (un autre neurotransmetteur). Dans quelques études, l'amantadine a montré une amélioration modeste de la rigidité et de la lenteur chez les patients atteints de PSP. Les effets secondaires sont généralement légers et incluent une confusion mentale, la somnolence et parfois une rétention de liquides dans les jambes et les chevilles.
Médicaments pour les mouvements oculaires et la raideur
Le regard fixe caractéristique et la diminution des mouvements oculaires verticaux sont l'un des signes distinctifs de la PSP. Les médicaments contre ces symptômes ont une efficacité limitée, mais certains sont essayés.
**Toxine botulinique (toxine botulique, Botox)**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Cette substance est injectée dans les muscles autour des yeux pour prévenir la crise oculogyre (mouvements oculaires involontaires violents vers le haut) et parfois pour garder les yeux plus ouverts. La substance bloque la transmission des signaux du nerf au muscle, ce qui détend le muscle. Les effets secondaires sont locaux et mineurs : parfois une sécheresse oculaire ou un gonflement au site d'injection. Il s'agit d'une mesure de soutien, non d'une guérison.
**Anticholinergiques (médicaments contre l'acétylcholine)**
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Quelques études suggèrent que les médicaments qui bloquent certains signaux cérébraux (anticholinergiques, comme la benztropine) peuvent offrir un certain soulagement de la rigidité. L'utilisation est plus large dans d'autres syndromes parkinsoniens. Les effets secondaires incluent une bouche sèche, la constipation, des problèmes de mémoire et une dilatation des pupilles.
Médicaments pour la dépression et les changements comportementaux
Beaucoup de patients atteints de PSP éprouvent de la dépression, de l'apathie ou des changements de personnalité. Ceci peut être une conséquence directe des modifications cérébrales ou une réaction au diagnostic et à l'invalidité.
**ISRS (inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine)**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Les antidépresseurs comme la sertraline, le citalopram ou la paroxétine ont été développés pour la dépression et agissent aussi sur l'anxiété et les pensées obsessionnelles. Ils augmentent la disponibilité de la sérotonine. Dans la PSP, ils sont utilisés principalement parce que la dépression et l'anxiété sont très fréquentes. Les effets secondaires peuvent inclure : des nausées, des troubles du sommeil, une dysfonction sexuelle et, en cas d'arrêt brutal, des symptômes de sevrage. Beaucoup de patients atteints de PSP en tirent un certain bénéfice.
**Autres antidépresseurs**
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Les antidépresseurs tricycliques (comme l'amitriptyline) ou le bupropion sont parfois essayés si les ISRS n'aident pas. Les médicaments tricycliques ont plus d'effets anticholinergiques (voir ci-dessus). Le bupropion fonctionne différemment et peut donner plus d'énergie à certains, mais augmente aussi le risque d'insomnie et de tremblement.
Symptômes cognitifs et neuropsychiatriques
Le déclin cognitif est central dans la PSP et cause souvent le plus de souffrance. Il n'existe pas de médicaments spécifiques contre lui, mais certains sont essayés.
**Inhibiteurs de la cholinestérase (rivastigmine, donépézil)**
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Ces médicaments augmentent la disponibilité de l'acétylcholine dans le cerveau. Ils sont plus utilisés dans l'Alzheimer, mais sont aussi parfois essayés dans la PSP pour les problèmes de mémoire. Les preuves sont faibles. Les effets secondaires incluent les nausées, la diarrhée et les troubles du rythme cardiaque.
Traitements expérimentaux et de recherche
Les recherches récentes pointent vers un intérêt croissant pour les mécanismes immunitaires, le métabolisme du fer et le traitement du tau.
**Thérapies ciblant le tau**
ExpérimentaliEn cours d'étude, l'issue est encore inconnue
La PSP est une tauopathie : les protéines tau s'accumulent dans le cerveau. C'est un nouveau domaine de recherche important. Les études avec des anticorps monoclonaux ciblant le tau (comme UCB0107, examiné dans un essai clinique en cours) testent si l'élimination des accumulations de tau peut ralentir la progression de la maladie. Ces médicaments en sont encore aux phases d'essais cliniques.
**Immunomodulateurs**
ExpérimentaliEn cours d'étude, l'issue est encore inconnue
Des recherches récentes montrent que les cellules immunitaires et les marqueurs d'inflammation sont importants dans la PSP. Des études sur la modulation de la réponse immunitaire (par exemple en bloquant certaines voies inflammatoires) sont en cours, mais pas encore en large application clinique.
**Interventions métaboliques et ciblant le fer**
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Les études de neuroimagerie montrent des anomalies du métabolisme du fer dans le cerveau des patients PSP. Des recherches sur les techniques de chélation du fer et le soutien métabolique sont en cours, mais ne sont pas encore standard.
Mesures de soutien
Beaucoup du bien-être quotidien dépend de soins non médicamenteux.
**Thérapie orthophonique**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
La parole et la déglutition se détériorent dans la PSP. Les orthophonistes peuvent enseigner des exercices qui permettent à la communication de rester possible plus longtemps et à la nutrition de se poursuivre plus sûrement. Cela n'a pas d'effets secondaires et fait partie des soins multidisciplinaires.
**Physiothérapie et ergothérapie**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Un entraînement spécialisé de l'équilibre, de la marche et des activités quotidiennes aide à réduire le risque de chutes et à maintenir l'indépendance. Ce n'est pas une guérison, mais une qualité de vie prolongée.
**Soutien psychologique**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Les discussions avec des psychologues ou des psychothérapeutes aident à gérer le diagnostic, la dépression et l'isolement social. Cela fait partie des directives reconnues.
**Art-thérapie**
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Des recherches en cours (notamment 2026) examinent si l'art-thérapie contribue au bien-être émotionnel dans la PSP. Les résultats préliminaires sont prudemment positifs, mais la recherche n'est pas encore assez importante pour des conclusions solides.
Traitement des problèmes spécifiques
**Orthostase (chute soudaine de la tension artérielle en se levant)**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
De nombreux patients PSP ont une tension artérielle basse, particulièrement lorsqu'ils se lèvent. Cela provoque des vertiges et des chutes. La prévention comprend se lever lentement, boire plus de liquides et parfois des bas de compression. Des médicaments comme la fludrocortisone ou la midodrine sont prescrits si les mesures simples n'aident pas.
**Problèmes de sommeil**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
L'insomnie, le trouble du comportement en sommeil REM et l'apnée du sommeil sont fréquents. L'hygiène du sommeil (heures de sommeil régulières, chambre sombre) est la première étape. Les somnifères sont utilisés avec prudence car ils peuvent aggraver l'apathie.
Approche globale par phase
**Phase précoce :**
Le diagnostic est central. Les médicaments sont optionnels, selon les symptômes. Les thérapies de soutien (orthophonistes, physiothérapie) peuvent commencer. Le soutien psychologique aide à l'adaptation.
**Phase intermédiaire :**
Les médicaments pour le mouvement, la dépression et le sommeil sont ajustés. Contact intensif avec la physiothérapie, l'orthophonie et l'ergothérapie. Les aides (déambulateur, monte-escalier) sont introduits.
**Phase tardive :**
L'attention se porte vers le confort, l'apport hydrique et la nutrition (parfois via sonde d'alimentation). Les médicaments psychotropes peuvent être réduits pour préserver la clarté mentale. Les lits d'hôpital, les soins et le soutien aux aidants deviennent centraux.
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_Ces informations ne remplacent jamais le jugement d'un médecin. Discutez toujours de votre situation avec votre propre professionnel de santé._