# Traitements de l'atrophie multisystématisée
Dans l'atrophie multisystématisée (AMS), il n'existe pas de médicament qui arrête ou inverse la maladie sous-jacente. Le traitement vise donc à soulager les symptômes et à préserver la qualité de vie. Les traitements utilisés dépendent des symptômes prédominants et du stade de la maladie auquel se trouve la personne.
Troubles du mouvement (parkinsonisme et atteintes cérébelleuses)
Lévodopa
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
La lévodopa est un précurseur de la dopamine (une substance cérébrale qui fait défaut dans les manifestations parkinsonniennes). Elle est convertie en dopamine dans le cerveau et peut réduire le tremblement, la rigidité et la lenteur.
Dans l'AMS, la lévodopa fonctionne souvent moins bien que dans la maladie de Parkinson. Seule une partie des patients y répond. Beaucoup de patients ne constatent finalement plus aucun bénéfice, en particulier à mesure que la maladie progresse.
Les effets indésirables connus sont les nausées, les maux de tête, les vertiges et parfois les mouvements involontaires. Ces effets indésirables peuvent être réduits en prenant simultanément un autre médicament.
Autres médicaments dopaminergiques (agonistes de la dopamine)
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Des médicaments comme la ropinirole et le pramipexole imitent la dopamine et peuvent aider contre les symptômes parkinsoniens.
Ils sont parfois utilisés en première intention ou en association avec la lévodopa. L'effet est souvent limité dans l'AMS.
Les effets indésirables possibles sont les vertiges, la somnolence, l'enflure des pieds et des jambes, et parfois des troubles du contrôle des impulsions (envie de jouer, achats compulsifs).
Amantadine
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L'amantadine agit de plusieurs façons dans le cerveau et peut aider contre la rigidité et la lenteur.
Elle est parfois utilisée en complément de la lévodopa. L'effet est généralement modeste.
Les effets indésirables possibles sont la confusion, l'insomnie, l'enflure des pieds et la septicémie.
Bêta-bloquants et autres médicaments contre le tremblement (propranolol, primidone)
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Ces médicaments peuvent affaiblir le tremblement, surtout s'il est prominent.
Ils ne sont pas prescrits spécifiquement pour l'AMS, mais peuvent être utiles si le tremblement pose un gros problème.
Le propranolol peut causer de la fatigue et une baisse de la tension artérielle. La primidone peut causer de la somnolence et des vertiges.
Stimulation cérébrale (stimulation cérébrale profonde)
Non prouvéiAucune preuve scientifique que ça marche
La stimulation cérébrale profonde (SCP) — l'implantation d'électrodes dans certaines parties du cerveau — fonctionne bien dans la maladie de Parkinson. Dans l'AMS, l'effet est mauvais et peu fiable, car la maladie affecte plusieurs régions du cerveau.
Ceci n'est donc pas recommandé pour les patients atteints d'AMS.
Système nerveux autonome (pression artérielle, transpiration, vessie)
Orthostase (baisse de la tension artérielle en position debout)
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Non-médicamenteux :
- Boire suffisamment de liquides
- Sel dans l'alimentation (favorise la rétention hydrique)
- Bas élastiques (empêchent le sang de s'accumuler dans les jambes)
- Exercices de tension des pieds et des jambes avant de se lever
Ces mesures constituent la base du traitement.
Médicaments :
Des médicaments comme la midodrine (rétrécit les vaisseaux sanguins) et la fludrocortisone (retient l'humidité) sont prescrits pour augmenter la tension artérielle. Des recherches récentes comparent l'efficacité de la midodrine avec d'autres aides comme les bandes abdominales.
Les effets indésirables possibles de la midodrine sont les maux de tête, les picotements et l'insomnie. La fludrocortisone peut causer une rétention hydrique et une carence en potassium.
Hypertension persistante (hypertension artérielle)
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Paradoxalement, les patients atteints d'AMS peuvent avoir une tension artérielle basse pendant la journée mais élevée la nuit.
Une faible dose de médicament abaisseur de la tension artérielle le soir (généralement un antagoniste du calcium) est utilisée pour prévenir l'hypertension nocturne, sans abaisser davantage la tension artérielle diurne déjà problématique.
Transpiration excessive
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Non-médicamenteux :
- Porter des vêtements légers
- Adapter l'apport hydrique
- Garder la chambre froide
Médicaments :
Les agents anticholinergiques (comme certains antidépresseurs) peuvent réduire les sueurs excessives. Leur efficacité est variable.
Les effets secondaires possibles sont la bouche sèche, la constipation et la somnolence.
Problèmes de vessie et d'intestins
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Pour l'incontinence par impériosité (besoin soudain) on utilise des agents anticholinergiques (oxybutynine, solifénacine).
En cas de rétention (vidange insuffisante), une cathétérisation intermittente ou, rarement, une cathétérisation permanente peut être nécessaire.
Pour la constipation on utilise des laxatifs osmotiques (comme le macrogol) et des épaississants. Il s'agit de soins de soutien.
Effets secondaires des agents anticholinergiques : bouche sèche, vision trouble, constipation.
Symptômes du cervelet (problèmes de coordination)
Réadaptation physique et logopédie
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La thérapie physique axée sur l'équilibre, la coordination et la marche aide à réduire les symptômes et à diminuer le risque de chute.
La logopédie aide à la technique de parole et de déglutition.
Il s'agit de traitements de soutien, non médicamenteux sans effets secondaires directs, mais qui nécessitent de l'engagement.
Soutien médicamenteux
Il n'existe pas de médicament qui s'oppose spécifiquement aux symptômes du cervelet. Parfois des agents comme le buspiron ou l'isoniazide sont examinés, mais les preuves sont faibles.
Problèmes de déglutition et de respiration
Logopédie et technique de déglutition
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Les adaptations de la technique de manger et boire (manger plus lentement, certaines consistances) préviennent l'étouffement.
C'est une partie importante des soins dans les phases ultérieures.
Nutrition par sonde
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En cas de technique de déglutition grave, une nutrition par sonde gastrique (sonde PEG) peut être nécessaire.
Cela facilite la nutrition et réduit l'étouffement, mais c'est une intervention avec des implications psychologiques et pratiques.
Ventilation
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Dans les phases ultérieures, des problèmes respiratoires (apnée du sommeil, respiration superficielle) peuvent survenir. La ventilation non invasive (CPAP ou BiPAP) peut aider la nuit.
Les études suggèrent que l'état nutritionnel et l'apport liquidien influencent le fait qu'une personne peut rester sans ventilation.
Traitement expérimental et recherche
Thérapies anti-α-synucléine
ExpérimentaliEn cours d'étude, l'issue est encore inconnue
Les études récentes se concentrent sur les médicaments qui s'attaquent spécifiquement à l'agrégat protéique α-synucléine (anticorps monoclonaux, etc.).
Ceux-ci sont encore en phase d'essai clinique. Les études en laboratoire montrent des effets prometteurs, mais l'utilisation chez les patients est encore limitée.
C'est un domaine avec beaucoup d'activité de recherche, aussi au-delà de l'AMC.
Approches neuroprotectrices
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Les médicaments qui inhibent les processus inflammatoires dans le cerveau ou renforcent certains mécanismes de sécurité cellulaire sont en cours d'examen.
Cela inclut des agents ciblant la fonction mitochondriale, le stress oxydatif et la neuro-inflammation. Plusieurs études sont en cours.
Ceux-ci ne sont pas encore en traitement standard.
Biomarqueurs pour le pronostic et l'évolution de la maladie
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Les recherches récentes montrent que certains biomarqueurs sanguins et modèles d'IRM (dépôts de fer, atrophie de certaines régions du cerveau) sont prédictifs de la vitesse de progression de la maladie.
Cela aide à mieux classer les patients en groupes (progression rapide par rapport à progression lente), ce qui peut être pertinent pour la planification de la recherche et du traitement.
Ce n'est pas un traitement en soi, mais il soutient le diagnostic et le pronostic.
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_Ces informations ne remplacent jamais le jugement d'un médecin. Discutez toujours de votre situation avec votre propre professionnel de santé._