# Neuroblastoma
Qué es
El neuroblastoma es un tumor maligno que surge de células nerviosas inmaduras. Normalmente, estas células deberían madurar para convertirse en partes del sistema nervioso. En el neuroblastoma, crecen sin control y forman un tumor. Esto sucede casi siempre en niños pequeños, generalmente antes de los cuatro años de edad, aunque también puede ocurrir más tarde.
El tumor generalmente se origina en la glándula suprarrenal (un pequeño órgano sobre el riñón), pero también puede ocurrir en células nerviosas a lo largo de la médula espinal o en otras partes del cuerpo. El neuroblastoma es uno de los tipos de cáncer más comunes en niños en los Países Bajos.
La enfermedad puede ser muy diferente en gravedad. Algunos tumores crecen muy lentamente y a veces desaparecen por sí solos (especialmente en niños muy pequeños), mientras que otros crecen agresivamente y se propagan temprano a otras partes del cuerpo. Esto depende de varios factores en la propia célula tumoral, como ciertos defectos en el material genético (ADN). Los médicos determinan la gravedad del tumor y luego eligen el tratamiento.
Causas
La causa del neuroblastoma no está clara. Se produce por cambios en el ADN de las células nerviosas mientras el niño aún está en el útero o poco después. Esto ocurre al azar – no es hereditario en el sentido de que se transmita de padres a hijos, y no puede prevenirse por nada durante el embarazo o la crianza.
En una parte muy pequeña de los niños (aproximadamente el 1-2%), el neuroblastoma sí corre en familias. Esto significa que ciertos defectos en el material genético son más comunes. Si hay riesgo hereditario, los exámenes de seguimiento en hermanos pueden ser útiles.
Mucha investigación se centra en los diferentes tipos de cambios en la célula tumoral que determinan lo agresiva que es la enfermedad. Estos conocimientos ayudan a los médicos a evaluar mejor qué niños necesitan tratamiento intensivo y qué niños pueden arreglárselas con tratamiento menos grave.
Cómo progresa la enfermedad
El neuroblastoma puede progresar de muy diferentes maneras, dependiendo de varios factores:
**En niños pequeños (menores de 18 meses):**
Muchos tumores crecen lentamente o incluso dejan de crecer por sí solos. Algunos desaparecen más o menos espontáneamente. Esto ocurre especialmente cuando el tumor contiene pocos defectos genéticos.
**En niños mayores (a partir de aproximadamente 1-2 años):**
Los tumores a menudo ya están más avanzados en el momento del diagnóstico. Crecen más rápidamente y se propagan más a menudo a otras partes del cuerpo, como huesos, médula ósea, hígado, pulmones y piel.
**Propagado a otro tejido:**
Si la enfermedad se ha propagado, las células tumorales pueden encontrarse en diferentes partes del cuerpo. Esto hace que el tratamiento sea más complicado.
La velocidad de crecimiento y propagación depende de factores tales como:
- La edad del niño
- La ubicación y tamaño del tumor
- Si ciertos defectos genéticos están presentes en la célula tumoral
- Si el tumor ya se ha propagado en el momento del diagnóstico
Síntomas por fase
**Al descubrimiento:**
- Una hinchazón dura en el abdomen (a menudo el primer signo)
- Dolor en el abdomen o la espalda
- A veces, polvo de médula ósea en los pies u hematomas alrededor de los ojos ("ojos de mapache"), causados por propagación a la piel
- Síntomas por compresión del tumor: estreñimiento, vómitos, dolor
**Si se propaga a los huesos:**
- Dolor óseo o cojera
- Movimiento restringido
- Hematomas sin causa clara
**Si se propaga a la médula ósea:**
- Palidez (por anemia)
- Infecciones (por disminución de células inmunológicas)
- Hematomas y hemorragias nasales
**Si se propaga a la piel:**
- Manchas rojas-azuladas o pequeños bultos bajo la piel
**Síntomas especiales:**
En una pequeña parte de los niños, ocurre un fenómeno raro llamado "opsoclono-mioclonía-ataxia": movimientos oculares incontrolables, movimientos musculares espasmódicos y dificultades para caminar. Esto ocurre porque el sistema inmunológico reacciona contra ciertos partes del sistema nervioso.
Lo que significa para la vida diaria
**Durante el tratamiento:**
El tratamiento del neuroblastoma es intensivo. Esto incluye la quimioterapia, la radiación o la cirugía. Un niño pasará mucho tiempo en el hospital.
La quimioterapia puede tener efectos secundarios: caída del cabello, cansancio palpable, náuseas, cambios en el gusto y susceptibilidad a las infecciones. Es necesario realizar controles y registros periódicos.
Los padres y los hermanos/hermanas participan intensamente. La enfermedad afecta mucho a toda la familia: desde el punto de vista emocional, práctico y económico. Muchas familias buscan apoyo entre sí o a través de organizaciones creadas especialmente para ello.
**Después del tratamiento:**
Los niños que se curan necesitan exámenes de seguimiento periódicos para asegurarse de que el tumor no regrese. Esto puede llevar años. Algunos tratamientos pueden tener efectos secundarios a largo plazo, como una reducción del crecimiento, problemas de audición o un pequeño aumento del riesgo de padecer otros tipos de cáncer en el futuro. La estrecha supervisión médica tiene esto en cuenta.
**Para el propio niño: **
Es posible que los niños pequeños no se den cuenta del peligro, pero sí sienten las tensiones que los rodean. Los padres prestan mucha atención al niño enfermo, lo que puede resultar difícil para los hermanos. Algunos hospitales ofrecen cuidados especiales a las familias.
Perspectivas
El pronóstico del neuroblastoma depende en gran medida de varios factores. En los Países Bajos y Bélgica, se estima que alrededor del 70 al 80% de los niños con neuroblastoma están sanos. Esta cifra se basa en datos de los últimos años, pero no dice nada sobre un niño en particular; mucho depende del tumor específico y de cómo responda el niño al tratamiento.
**Factores beneficiosos: **
- Diagnóstico antes del primer año de vida
- Tumor pequeño sin diseminación
- Ciertas características genéticas de la célula tumoral (por ejemplo, una copia normal del gen MYCN)
**Factores adversos: **
- Diagnóstico después del tercer año de vida
- Tumor grande o diseminado a otras partes del cuerpo
- Amplificación de MyCN (hay demasiadas copias de un gen)
El tratamiento ha mejorado mucho en las últimas décadas. Las nuevas terapias, incluidas las terapias dirigidas que actúan específicamente contra ciertas anormalidades en la célula tumoral, ofrecen más posibilidades.
Preguntas frecuentes
**1. ¿Se puede heredar el neuroblastoma? **
En la mayoría de los niños, ocurre al azar. En aproximadamente el 1-2% de los casos, la herencia desempeña un papel. En ese caso, una prueba genética puede ayudar a determinar si los hermanos y hermanas están en riesgo. Habla sobre esto con tu médico y con un asesor genético.
**2. ¿Es posible que un niño sano contraiga un neuroblastoma? ¿Es algo que los padres podrían haber evitado? **
No. El neuroblastoma es causado por cambios aleatorios en las células antes del nacimiento o cerca del mismo. Esto no se puede prevenir y nunca es culpa de los padres.
**3. ¿Cuál es la diferencia entre el neuroblastoma en un niño pequeño y en un niño mayor en edad preescolar? **
En los bebés pequeños, el neuroblastoma suele crecer lentamente y, a veces, puede desaparecer por sí solo. En los niños mayores, el tumor con frecuencia ya es más grande y está más extendido cuando se descubre, y crece más rápido. Esto significa que los niños mayores suelen necesitar un tratamiento más intensivo.
**4. ¿Qué ocurre si el tumor reaparece? **
La recaída es un riesgo importante, especialmente en niños con tumores agresivos. Los médicos vigilan de cerca a los niños después del tratamiento con tomografías y análisis de sangre. Si se produce una recaída, es posible realizar tratamientos adicionales, según lo que ya haya sufrido el niño.
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_Esta información nunca reemplaza el juicio de un médico. Siempre discute tu situación con tu propio médico tratante._