# Tratamientos del cáncer infantil: neuroblastoma
El tratamiento del neuroblastoma depende en gran medida de la fase en que se detecte la enfermedad, las características biológicas del tumor y el perfil de riesgo. Debido a que el neuroblastoma es una enfermedad muy heterogénea, el enfoque varía considerablemente según el paciente. A continuación se presentan los tratamientos aplicados en diferentes estadios.
Cirugía
La cirugía para extirpar el tumor en la mayor medida posible es una piedra angular del tratamiento del neuroblastoma, especialmente en la detección temprana. El objetivo es extraer del cuerpo la mayor cantidad posible de tejido tumoral, sin dañar innecesariamente los órganos vitales.
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
La cirugía se puede realizar en diferentes estadios. En caso de un neuroblastoma pequeño y localizado, una operación puede ser suficiente. En tumores extensos, se utiliza quimioterapia previa para reducir el tamaño del tumor, seguida de una segunda operación. La intervención puede ser más compleja si el tumor está adyacente a vasos sanguíneos o nervios importantes. Los posibles efectos secundarios dependen de la localización de la cirugía en el cuerpo, pero pueden incluir infección, hemorragia y daño a las estructuras circundantes.
Quimioterapia
La quimioterapia es esencial en los neuroblastomas de riesgo más alto. Se utiliza la combinación de múltiples citostáticos porque es más efectiva que un solo agente.
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La quimioterapia estándar para el neuroblastoma generalmente utiliza combinaciones de agentes como vincristina, cisplatino, etopósido y doxorrubicina. Estas sustancias actúan interrumpiendo la síntesis de ADN de las células tumorales o deteniendo las células en división, lo que causa su muerte. Los efectos secundarios de la quimioterapia son amplios e incluyen fatiga, náuseas, vómitos, pérdida de cabello, susceptibilidad a infecciones por un número bajo de glóbulos blancos y neuropatía (dolor de nervios en manos y pies). Algunos agentes pueden afectar a largo plazo la función cardíaca o renal. El tratamiento generalmente se realiza en ciclos, con períodos de descanso entre ellos.
Quimioterapia de altas dosis con trasplante de células madre (HDCT-ASCT)
Este enfoque intensivo se utiliza en neuroblastomas de alto riesgo, generalmente después de la quimioterapia inicial.
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
El paciente recibe dosis muy altas de quimioterapia —mucho más altas de lo que normalmente sería posible— para atacar todas las células tumorales. Sin embargo, esto también destruye la médula ósea, por lo que previamente se recolectan células madre de la sangre o la médula ósea. Después del tratamiento de altas dosis, estas células madre se reintroducen para restaurar la médula ósea. Los efectos secundarios de este procedimiento son sustanciales: susceptibilidad grave a infecciones, hemorragias, problemas digestivos, órganos agotados y en el peor de los casos, daño permanente de órganos. Este es un tratamiento intensivo que se realiza en centros especializados y requiere varios días de hospitalización.
Inmunoterapia con anticuerpos monoclonales
En años recientes, se ha disponibilizado inmunoterapia dirigida a características tumorales para el neuroblastoma.
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Dinutuximab (Unitig) es un anticuerpo monoclonal contra GD2, una proteína que se encuentra frecuentemente en células de neuroblastoma. Actúa estimulando el sistema inmunológico para atacar las células que portan esta proteína. Este agente se administra después de la quimioterapia de altas dosis y el trasplante de células madre, a menudo en combinación con interleucina-2 (un agente estimulante inmunológico). Los efectos secundarios conocidos incluyen dolor (a veces grave), fiebre, reacciones alérgicas y efectos secundarios relacionados con la inmunidad.
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
La inmunoterapia con inhibidores de puntos de control (agentes anti-PD-1/PD-L1) y células asesinas naturales en combinación con otros agentes está siendo investigada como complemento, especialmente para tumores recurrentes o resistentes. Este enfoque se basa en la idea de que el sistema inmunológico puede ser mejor 'despertado' para atacar el tumor por sí solo.
Radioterapia
La radiación se utiliza selectivamente en ciertos pacientes.
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
La radioterapia se dirige a tumores que no pueden extirparse completamente mediante cirugía o a zonas con alto riesgo de recidiva. Puede ser radiación externa (desde el exterior) o radioterapia con yodo radiactivo (donde se introduce yodo radiactivo en el cuerpo mediante infusión, especialmente efectivo porque las células del neuroblastoma captan yodo). Los efectos secundarios de la radioterapia externa incluyen reacciones cutáneas, fatiga y, a largo plazo, riesgo de segundos cánceres en las zonas irradiadas.
Tratamiento de apoyo
El apoyo no es una lucha directa contra el cáncer, pero es esencial para poder continuar el tratamiento.
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Los pacientes reciben antibióticos para la profilaxis de infecciones, antieméticos, transfusiones de sangre y factores de crecimiento (G-CSF) para acelerar la recuperación de la médula ósea después de la quimioterapia. Esto reduce significativamente los riesgos de infección y los efectos secundarios.
Terapia dirigida (dirigida a anomalías genéticas específicas)
Se están investigando medicamentos que actúen sobre determinadas mutaciones genéticas en tumores de neuroblastoma.
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Para neuroblastomas con activación de NTRK (receptor de tirosina quinasa neurotrófica) se están investigando inhibidores de NTRK. Los tumores con mutaciones de ALK pueden ser sensibles a inhibidores de ALK. Se están investigando inhibidores de TrkB porque TrkB está implicado en el crecimiento de ciertos tumores de neuroblastoma. Estos enfoques dirigidos tienen la ventaja de poder actuar de manera más específica contra las células tumorales y posiblemente causar menos efectos secundarios en las células normales, pero en su mayoría aún se encuentran en fase de estudios clínicos.
Tratamiento de complicaciones
Una complicación específica es el síndrome opsoclono-mioclono-ataxia (OMAS), un trastorno neurológico raro causado por reacciones inmunitarias contra el neuroblastoma.
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El OMAS puede tratarse con inmunoglobulina intravenosa (IVIG, anticuerpos de donantes sanos) y quimioterapia intensiva con trasplante de células madre. También se utilizan corticosteroides para mantener la reacción inmunitaria bajo control.
Nuevo en investigación
Los estudios recientes se centran en una mejor obtención de imágenes (trazadores PET con mayor especificidad para el tejido del neuroblastoma) y en la optimización de combinaciones de quimioterapia. Los investigadores también están evaluando modelos de cultivo 3D de tumores para determinar más rápidamente qué medicamentos son efectivos para un paciente individual.
ExperimentaliSe está estudiando, el resultado aún es desconocido
Se están investigando formulaciones de nanopartículas de quimioterapias conocidas, por ejemplo topotecan en forma de nanopartículas, para llevar medicamentos mejor a los tumores. La combinación de múltiples inmunoterapias simultáneamente también se encuentra en fase de estudio.
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_Esta información nunca reemplaza el juicio de un médico. Siempre discute tu situación con tu propio médico tratante._