# Traitements de la SLA
Le traitement de la SLA vise à ralentir la maladie aussi longtemps que possible, à soulager les symptômes et à préserver la qualité de vie. Il n'existe pas de médicament qui arrête ou inverse la SLA, mais diverses approches peuvent ralentir la progression ou prévenir les complications. Le traitement est toujours individualisé : ce qui fonctionne pour une personne peut être moins approprié pour une autre.
Médicaments qui s'attaquent à la maladie elle-même
**Riluzole**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Ce médicament freine la libération du glutamate, une substance qui endommage les cellules nerveuses. Le riluzole appartient à la classe des antagonistes du glutamate. Des études montrent qu'il peut ralentir la progression de la SLA de quelques mois. Son effet est modeste, mais il constitue depuis les années quatre-vingt-dix le traitement standard et figure dans tous les protocoles internationaux.
Les effets secondaires connus incluent notamment des nausées, de la fatigue et une augmentation des valeurs hépatiques. Pour cette raison, les valeurs hépatiques sont vérifiées régulièrement. La plupart des effets secondaires sont légers et disparaissent après l'adaptation.
**Édavarone**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Cet antioxydant agit contre les radicaux libres nuisibles dans les cellules nerveuses. L'édavarone est administrée par voie intraveineuse et a été acceptée plus tôt en particulier en Asie ; en Europe, la procédure d'autorisation a récemment été achevée. Les études indiquent que pour une SLA précoce et à croissance rapide (en particulier bulbaire), elle peut ralentir la dégradation d'environ 33 %.
Les effets secondaires incluent notamment des réactions cutanées aux sites d'injection, des maux de tête et une augmentation des valeurs d'acide urique. Ici aussi, la plupart des effets sont temporaires.
**Natalizumab**
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Ce médicament agit sur le système immunitaire et réduit l'activité inflammatoire du système nerveux. Il est connu pour le traitement de la sclérose en plaques. Des petites études chez les patients atteints de SLA suggèrent qu'il pourrait être bénéfique dans certaines formes (en particulier celles présentant des caractéristiques inflammatoires marquées).
Les principaux effets secondaires sont les complications infectieuses dues à l'affaiblissement des défenses. C'est pourquoi le natalizumab nécessite une surveillance régulière. De nouvelles recherches doivent montrer pour quels patients atteints de SLA ce médicament apporte réellement un bénéfice.
**Recherche ciblant l'interleukine-6**
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Des études récentes suggèrent que l'interleukine-6, une protéine inflammatoire, joue un rôle dans la progression de la SLA. Des recherches sur l'inhibition sélective de la signalisation de l'interleukine-6 sont en cours. Il ne s'agit pas encore d'un traitement standard, mais cette approche s'inscrit dans une compréhension croissante de la neuro-inflammation (phénomènes inflammatoires du système nerveux) dans la SLA.
Ces approches sont encore en phase de recherche et ne sont donc pas disponibles pour un usage standard.
Traitement symptomatique
**Médicaments contre la spasticité (tonus musculaire accru)**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Lorsque les muscles semblent raides et tendus, des médicaments comme le baclofène ou la tizanidine peuvent aider à les détendre. Ces médicaments inhibent certains influx nerveux. Ils servent à éviter que la raideur n'entrave le mouvement et le confort. Les effets secondaires connus sont la fatigue, les vertiges et, à forte dose, une faiblesse musculaire. Le dosage et l'application sont toujours individualisés.
**Médicaments contre les crampes musculaires**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Des contractions musculaires involontaires et douloureuses surviennent chez de nombreux patients atteints de SLA, notamment aux jambes et aux mains. Le sulfate de quinine ou les suppléments de magnésium peuvent les réduire, bien que les preuves soient mitigées. Chez certains, de faibles preuves pour certains relaxants musculaires aident également. Le médecin déterminera l'approche appropriée.
**Médicaments contre la production de salive**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Lorsque la déglutition devient plus difficile, la salive peut s'accumuler et entraîner une salivation désagréable. Les médicaments anticholinergiques (qui inhibent la production de salive) peuvent réduire cela. Les injections de toxine botulique dans les glandes salivaires ou les gouttes ophtalmiques à l'atropine (non conventionnelles, mais parfois appliquées) aident également. Les effets secondaires des anticholinergiques incluent une sécheresse buccale, la constipation et la confusion.
**Médicaments contre l'instabilité émotionnelle**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Certains patients atteints de SLA éprouvent des crises de rire ou de pleurs soudains et intenses, indépendamment de leur humeur. C'est ce qu'on appelle l'affect pseudobulbaire. Les combinaisons d'amitriptyline et de dextrométhorphane ou de fluoxétine peuvent réduire cet effet. Les effets secondaires incluent notamment la sécheresse buccale, la constipation et parfois la somnolence.
**Médicaments contre la dépression et l'anxiété**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
La SLA s'accompagne souvent d'une charge émotionnelle. Les ISRS (inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine) sont largement prescrits. Ils réduisent l'anxiété et la dépression. Les effets secondaires peuvent être des nausées, des problèmes sexuels et une apathie, généralement temporaires après adaptation.
Techniques et interventions de soutien
**Ventilation non invasive (VNI)**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Quand les muscles respiratoires s'affaiblissent, un masque (nasal ou facial) relié à un ventilateur peut insuffler de l'oxygène et de l'air la nuit ou le jour. Cela élargit les voies respiratoires et réduit la charge de travail des muscles affaiblis. La VNI peut prolonger la vie et améliorer la qualité du sommeil.
L'adaptation demande des efforts, et certains éprouvent une gêne claustrophobique avec le masque. Un suivi régulier et des ajustements sont nécessaires.
**Gastrostomie endoscopique percutanée (GEP)**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Quand la déglutition devient grave et que la malnutrition menace, une sonde peut être placée directement de la cavité buccale ou du nez vers l'estomac, ou un petit orifice peut être créé dans la paroi abdominale par lequel passe l'alimentation. Cela assure un apport nutritif suffisant et évite l'aspiration (nourriture dans les poumons).
L'intervention elle-même est routinière, mais elle nécessite une préparation. Les complications sont rares mais possibles : infection ou fuite autour de la sonde.
**Stimulation spinale épidérale cervicale**
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Les chercheurs examinent si la stimulation électrique des racines nerveuses dans le cou peut préserver certaines fonctions, notamment les fonctions auxiliaires comme la toux et la respiration. C'est expérimental et d'accès limité. Les risques incluent l'infection et l'endommagement des racines nerveuses.
Approches par thérapie cellulaire et génique
**Thérapie par cellules souches et produits dérivés**
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Les études examinent si les cellules souches ou les vésicules (petites structures en forme de sac) qui en sont dérivées peuvent freiner les dommages. Les modèles animaux montrent parfois des avantages, mais les études humaines restent limitées. Une récente analyse groupée montre des effets modestes dans quelques études, mais beaucoup de recherches sont de faible qualité.
Les effets secondaires varient considérablement selon le mode d'administration. Cette approche n'est pas disponible en standard et seulement dans le cadre d'études.
**Thérapie ciblée par TDP-43**
ExpérimentaliEn cours d'étude, l'issue est encore inconnue
La protéine TDP-43 est mal repliée chez la plupart des patients atteints de SLA et s'accumule. Les chercheurs développent des anticorps ou des bloqueurs intracellulaires pour y remédier. Les études sur les modèles cellulaires et animaux montrent des promesses, mais l'application humaine en est encore à ses débuts.
Ceci relève de la recherche fondamentale ; l'application clinique n'est pas proche.
**Thérapie génique (C9orf72, related à SOD1)**
ExpérimentaliEn cours d'étude, l'issue est encore inconnue
Pour le petit groupe ayant des mutations génétiques héréditaires de SLA (comme C9orf72 ou SOD1), les chercheurs examinent la thérapie génique pour désactiver ou équilibrer les gènes défectueux. Les premiers résultats dans les modèles animaux sont prometteurs, mais l'adaptation pour un usage humain nécessite de nombreuses années.
Ces approches ne sont pas disponibles pour une application directe.
Approches complémentaires et controversées
**Ivermectine**
DéconseilléiProuvé inefficace ou nuisible, ou dangereux en combinaison avec ton traitement
Ce médicament antiparasitaire a circulé sur les réseaux sociaux comme possible inhibiteur de la SLA, mais les études n'ont montré aucun avantage. L'utilisation incontrôlée peut être nuisible. Une récente analyse conclut qu'il y a des preuves insuffisantes et que la recommander serait irresponsable.
**Autres substances largement discutées**
Non prouvéiAucune preuve scientifique que ça marche
De nombreuses substances (des herbes aux suppléments nutritionnels) sont supposées aider la SLA. Sans recherche solide, leur efficacité n'est pas établie, et certaines peuvent avoir des interactions nuisibles avec les médicaments réguliers.
Approche globale des soins
En plus des médicaments et des interventions, l'accompagnement par l'orthophonie (pour la parole et la déglutition), la physiothérapie (pour le travail musculaire et la mobilité), l'ergothérapie (pour les adaptations quotidiennes) et le soutien psychosocial sont essentiels. La nutrition, le contrôle respiratoire et l'aide psychologique contribuent également à la meilleure évolution possible.
_Ces informations ne remplacent jamais le jugement d'un médecin. Discutez toujours de votre situation avec votre propre professionnel de santé._