# Tratamientos en la ELA
El tratamiento de la ELA se centra en ralentizar la enfermedad el máximo tiempo posible, aliviar los síntomas y mantener la calidad de vida. No existe un medicamento que detenga o revierta la ELA, pero diversos enfoques pueden ralentizar la progresión o prevenir complicaciones. El tratamiento es siempre personalizado: lo que funciona para una persona puede ser menos adecuado para otra.
Medicamentos que abordan la enfermedad en sí
**Riluzol**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Este medicamento frena la liberación de glutamato, una sustancia que daña las células nerviosas. El riluzol se clasifica en la clase de medicamentos antagonistas del glutamato. Los estudios demuestran que puede ralentizar la progresión de la ELA algunos meses. Funciona modestamente, pero es el tratamiento estándar desde los años noventa y aparece en todas las directrices internacionales.
Los efectos secundarios conocidos incluyen náuseas, fatiga y valores elevados de hígado. Por esa razón, se controlan regularmente los valores hepáticos. La mayoría de los efectos secundarios son leves y desaparecen tras la adaptación.
**Edaravona**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Este antioxidante actúa contra los radicales libres dañinos en las células nerviosas. La edaravona se administra por vía intravenosa y ha sido aceptada anteriormente, sobre todo en Asia; en Europa, el proceso de aprobación se completó recientemente. Los estudios muestran que en la ELA temprana y de rápido crecimiento (especialmente bulbar) puede ralentizar el deterioro aproximadamente un 33%.
Los efectos secundarios incluyen reacciones en la piel en los lugares de inyección, dolores de cabeza y valores elevados de ácido úrico. Aquí también se aplica: la mayoría de los efectos son transitorios.
**Natalizumab**
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Este medicamento actúa sobre el sistema inmunológico y reduce la actividad inflamatoria en el sistema nervioso. Se conoce del tratamiento de la esclerosis múltiple. Los estudios menores en ELA sugieren que puede funcionar favorablemente en ciertas formas (especialmente las que presentan características inflamatorias fuertes).
Los principales efectos secundarios son complicaciones infecciosas porque las defensas se debilitan. Por eso el natalizumab requiere monitoreo regular. Más investigación debe mostrar para qué pacientes con ELA este medicamento realmente ofrece beneficio.
**Investigación dirigida a la interleucina-6**
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Los estudios recientes sugieren que la interleucina-6, una proteína inflamatoria, juega un papel en la progresión de la ELA. Se están llevando a cabo investigaciones sobre la inhibición selectiva de la señalización de la interleucina-6. Esto aún no es un tratamiento estándar, pero el enfoque se alinea con la creciente comprensión de la neuroinflamación (fenómenos inflamatorios en el sistema nervioso) en la ELA.
Estos enfoques aún se encuentran en fase de investigación y, por lo tanto, no están disponibles para uso estándar.
Control de síntomas
**Medicamentos contra la espasticidad (aumento del tono muscular)**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Cuando los músculos se sienten rígidos y tensos, medicamentos como el baclofeno o la tizanidina pueden ayudar a relajarlos. Estos medicamentos inhiben ciertos impulsos nerviosos. Sirven para evitar que la rigidez dificulte el movimiento y la comodidad. Los efectos secundarios conocidos son fatiga, mareos y, en gran medida, debilidad muscular. La dosificación y la aplicación siempre se personalizan.
**Medicamentos contra los calambres musculares**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Las contracciones musculares involuntarias y dolorosas ocurren en muchos pacientes con ELA, especialmente en las piernas y las manos. El sulfato de quinina o la suplementación con magnesio pueden reducirlos, aunque la evidencia es mixta. En algunos también ayuda evidencia débil para ciertos relajantes musculares. El médico determinará qué enfoque es apropiado.
**Medicamentos contra la producción de saliva**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Cuando tragar se vuelve más difícil, la saliva puede acumularse y provocar babeo molesto. Los medicamentos anticolinérgicos (que inhiben la producción de saliva) pueden reducir esto. Las inyecciones de toxina botulínica en las glándulas salivales o las gotas oftálmicas de atropina (poco convencionales, pero a veces aplicadas) también ayudan. Los efectos secundarios de los anticolinérgicos incluyen sequedad de boca, estreñimiento y confusión.
**Medicamentos contra la labilidad emocional**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Algunos pacientes con ELA experimentan ataques repentinos e intensos de risa o llanto, independientemente de su estado de ánimo. Esto se llama afecto pseudobulbar. Las combinaciones de amitriptilina y dextrometorfano o fluoxetina pueden reducir este efecto. Los efectos secundarios incluyen sequedad bucal, estreñimiento y a veces somnolencia.
**Medicamentos para la depresión y la ansiedad**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
La ELA suele ir acompañada de carga emocional. Los ISRS (inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina) se prescriben con frecuencia. Reducen la ansiedad y la depresión. Los efectos secundarios pueden incluir náuseas, problemas sexuales y apatía, generalmente transitorios tras la adaptación.
Técnicas e intervenciones de apoyo
**Ventilación no invasiva (VNI)**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Cuando los músculos respiratorios se debilitan, una mascarilla (nasal o facial) conectada a un ventilador puede insuflar oxígeno y aire durante la noche o el día. Esto dilata las vías respiratorias y reduce la carga de trabajo de los músculos débiles. La VNI puede prolongar la vida y mejorar la calidad del sueño.
La adaptación requiere esfuerzo, y algunos experimentan molestia claustrofóbica con la mascarilla. Se requieren controles regulares y ajustes.
**Gastrostomía endoscópica percutánea (PEG)**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Cuando la deglución se vuelve grave y amenaza la desnutrición, se puede introducir una sonda directamente desde la cavidad bucal o la nariz hacia el estómago, o se puede abrir un orificio en la pared abdominal a través del cual pasa la nutrición. Esto garantiza una ingestión adecuada de alimentos y evita la aspiración (alimento en los pulmones).
El procedimiento en sí es rutinario, pero requiere preparación. Las complicaciones son raras pero posibles: infección o fugas alrededor de la sonda.
**Estimulación espinal epidural cervical**
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Los investigadores investigan si la estimulación eléctrica de las raíces nerviosas en el cuello puede preservar determinadas funciones, en particular funciones auxiliares como la tos y la respiración. Esto es experimental y tiene disponibilidad limitada. Los riesgos incluyen infección y daño de las raíces nerviosas.
Enfoques de terapia celular y génica
**Terapia con células madre y productos derivados**
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Los estudios investigan si las células madre o vesículas (pequeñas estructuras en forma de bolsa) derivadas de ellas pueden frenar el daño. Los modelos animales a veces muestran beneficio, pero los estudios en humanos aún son limitados. Un análisis reciente muestra efectos modestos en algunos estudios, pero gran parte de la investigación es de baja calidad.
Los efectos secundarios varían mucho según cómo se administren. Este enfoque no está disponible de forma estándar y solo en el contexto de estudios.
**Terapia dirigida contra TDP-43**
ExperimentaliSe está estudiando, el resultado aún es desconocido
TDP-43 es una proteína que está mal dispuesta en la mayoría de los pacientes con ELA y se acumula. Los investigadores están desarrollando anticuerpos o bloqueadores intracelulares para combatir esto. Los estudios en modelos celulares y animales muestran promesa, pero la aplicación en humanos aún está en pañales.
Se trata de investigación fundamental; la aplicación clínica aún no está cerca.
**Terapia génica (C9orf72, relacionada con SOD1)**
ExperimentaliSe está estudiando, el resultado aún es desconocido
Para el pequeño grupo con mutaciones de ELA hereditarias (como C9orf72 o SOD1), los investigadores exploran la terapia génica para desactivar o equilibrar los genes defectuosos. Los primeros resultados en modelos animales son prometedores, pero las adaptaciones para el uso humano requieren muchos años.
Estos enfoques no están disponibles para aplicación directa.
Enfoques complementarios y controvertidos
**Ivermectina**
DesaconsejadoiDemostrado ineficaz o dañino, o peligroso en combinación con tu tratamiento
Este medicamento antiparasitario circuló en redes sociales como posible inhibidor de la ELA, pero los estudios no han demostrado beneficio. El uso incontrolado puede ser perjudicial. Un análisis reciente concluye que hay evidencia insuficiente y que recomendarlo sería irresponsable.
**Otros medicamentos ampliamente discutidos**
Sin demostrariSin prueba científica de que funcione
Numerosas sustancias (desde hierbas hasta suplementos dietéticos) se promocionan como capaces de ayudar con la ELA. Sin investigación sólida, su eficacia no está establecida, y algunas pueden tener interacciones perjudiciales con medicamentos regulares.
Enfoque integral de la atención
Además de medicamentos e intervenciones, la orientación a través de logopedia (para habla y deglución), fisioterapia (para trabajo muscular y movilidad), terapia ocupacional (para adaptaciones diarias) y apoyo psicosocial es esencial. También la nutrición, el control respiratorio y la ayuda psicológica contribuyen al mejor curso posible.
_Esta información nunca reemplaza el juicio de un médico. Siempre discute tu situación con tu propio médico tratante._