# Behandelwijzen bij ANCA-geassocieerde vasculitis
De behandeling van ANCA-geassocieerde vasculitis is gericht op het onderdrukken van de ontstoken bloedvaten en het voorkomen van schade aan organen. De keuze van behandeling hangt af van de ernst van de ziekte, welke organen betrokken zijn en of dit de eerste keer is of een terugkeer van de ziekte.
Immunosuppressieve medicijnen (ontstekingsremmers)
Corticosteroïden
BewezeniOpgenomen in officiële richtlijnen, of goedgekeurd door EMA of FDA
Corticosteroïden (bijvoorbeeld prednison of methylprednisolon) werken door de werking van het immuunsysteem te remmen en ontsteking tegen te gaan. Ze worden vooral aan het begin van de behandeling ingezet, soms in hoge doseringen om de ziekte snel onder controle te krijgen. Later wordt de dosis meestal langzaam verlaagd naarmate de ziekte rustiger wordt.
Veel voorkomende bijwerkingen zijn onder meer slaapproblemen, hongeraanvallen, stemmingswisselingen, verhoogde bloedspiegel en spierinzwakking. Bij langer gebruik kunnen gebitsproblemen, botontkalking en verhoogd infectierisico optreden. Dit zijn redenen waarom artsen proberen de dosis op termijn zo laag mogelijk te houden of zelfs geheel af te bouwen.
Rituximab
BewezeniOpgenomen in officiële richtlijnen, of goedgekeurd door EMA of FDA
Rituximab is een biologisch geneesmiddel dat B-cellen (bepaalde afweercellen) vernietigt die betrokken zijn bij de ontsteking. Het wordt gebruikt bij patiënten met ernstige ANCA-geassocieerde vasculitis, vooral als de longen of nieren zijn getroffen. Het kan zowel als injectie onder de huid als infuus worden gegeven.
Bekende bijwerkingen zijn reacties rond de infusieplaats, koorts, hoofdpijn en verhoogd infectierisico, vooral in de eerste weken na behandeling. Ook tuberculose kan opnieuw actief worden bij patiënten die deze ziekte eerder hebben gehad. Biosimilars (namaakversies van hetzelfde middel) zijn nu ook beschikbaar en blijken vergelijkbaar werkzaam.
Cyclofosfosfamide
BewezeniOpgenomen in officiële richtlijnen, of goedgekeurd door EMA of FDA
Cyclofosfosfamide is een krachtig immunosuppressief middel dat ontstekingscellen tegenhoudt door hun vermogen te delen te beschadigen. Het wordt vooral ingezet bij zeer ernstige vormen van vasculitis, vooral met longen- of nierletsel. Het wordt meestal als infuus gegeven, en gevolgd door rituximab of andere middelen om langdurig effect te behouden.
Dit middel brengt aanzienlijke risico's mee: ernstig infectierisico, longfibrose (littekenvorming van longenweefsel), blaasontsteking, vruchtbaarheidsproblemen en zeer lage bloedcelcijfers. Daarom wordt het zorgvuldig bewaakt en meestal voor beperkte tijd gebruikt.
Mycofenolaatmofetil en azathioprine
BewezeniOpgenomen in officiële richtlijnen, of goedgekeurd door EMA of FDA
Deze middelen werken ook door afweercellen in te dammen, maar op een ander biologisch niveau dan cyclofosfosfamide. Ze worden vooral gebruikt om remissie (rust van de ziekte) te behouden na inleiding met sterkere middelen, of bij minder ernstige vormen.
Bijwerkingen zijn doorgaans milder dan bij cyclofosfosfamide: maagklachten, vermoeiding, bloedceldalingen en infecties treden minder vaak op. Sommige vrouwen kunnen zwangerschapskomplikaties krijgen bij azathioprine.
Complement-inhibitoren
Avacopan
BewezeniOpgenomen in officiële richtlijnen, of goedgekeurd door EMA of FDA
Avacopan blokkeert complement, een onderdeel van het natuurlijke afweersysteem dat een rol speelt bij ANCA-geassocieerde vasculitis. Het wordt gegeven als tabletten en werkt direct tegen de ontstekingsmechanismes zonder de algemene afweer te onderdrukken.
Bijwerkingen zijn relatief mild en betreffen vooral maagklachten, hoofdpijn en infecies van de bovenste luchtwegen. Dit middel is op orale vorm (tabletten) verkrijgbaar, wat het toepassing gemakkelijker maakt dan infusies.
Monitoren en ondersteunende zorg
Bloedonderzoeken
BewezeniOpgenomen in officiële richtlijnen, of goedgekeurd door EMA of FDA
Regelmatige bloedafnames controleren hoe goed de behandeling werkt (door naar ANCA-antistoffen te kijken), of ontsteking afneemt en hoe het met bloedcelcijfers, lever- en nierfunctie gaat. Dit helpt artsen de dosis aan te passen en bijwerkingen vroeg op te sporen.
Beeldvorming
BewezeniOpgenomen in officiële richtlijnen, of goedgekeurd door EMA of FDA
CT-scans van borst, buik of zenuwen kunnen tonen welke organen zijn betrokken en hoe goed ze genezen. Dit gebeurt meestal aan het begin en later opnieuw als artsen weten hoe goed de behandeling werkt of als er nieuwe symptomen optreden.
Middelen ter voorkoming van bijwerkingen
Infectiepreventie
BewezeniOpgenomen in officiële richtlijnen, of goedgekeurd door EMA of FDA
Omdat immunosuppressieve middelen infectierisico verhogen, krijgen veel patiënten profylactische medicijnen tegen bepaalde infecties (zoals Pneumocystis-longontsteking) en soms vaccinaties voordat ze starten. Dit is standaardpraktijk bij ernstige vasculitis.
Botbeschermers
BewezeniOpgenomen in officiële richtlijnen, of goedgekeurd door EMA of FDA
Bij patiënten die langdurig corticosteroïden gebruiken, worden soms medicijnen gegeven die botontkalking tegengaan, bijvoorbeeld calciumsupplementen en vitamine D. Dit voorkomt osteoporose.
Behandeling van specifieke orgaanschade
Ernstige longbloedingen (diffuse alveolaire hemorragie)
BewezeniOpgenomen in officiële richtlijnen, of goedgekeurd door EMA of FDA
Bij bloedingen in de longen wordt snelle, intensieve immunosuppressie ingesteld, soms ook plasmauitzetting (bloedstroom zuivering) gebruikt. Dit is een acute situatie die ziekenhuisopname vereist.
Nierlijden (glomerulonefritis)
BewezeniOpgenomen in officiële richtlijnen, of goedgekeurd door EMA of FDA
Voor nierletsel door vasculitis wordt meestal gecombineerd gebruik van corticosteroïden en rituximab of cyclofosfosfamide gegeven, met de bedoeling nierfunctie te behouden en verdere beschadiging te voorkomen.
Experimentele en onderzoeksbehandelingen
NKX019
ExperimenteeliLoopt in studieverband, de uitkomst is nog onbekend
NKX019 is een nieuw biologisch middel dat bepaalde B-cellen richt en momenteel in klinische proeven wordt onderzocht voor ANCA-geassocieerde vasculitis. Resultaten hiervan zijn nog niet beschikbaar voor algemeen gebruik.
Obinutuzumab
OnderzochtiPositieve resultaten in klinische studies, nog geen standaardbehandeling
Obinutuzumab werkt ook op B-cellen en onderzoeken testen of het met lage dosis corticosteroïden even goed of beter werkt dan standaardbehandelingen voor nuw ontstane nierletsel.
---
_Deze informatie vervangt nooit het oordeel van een arts. Bespreek je situatie altijd met je eigen behandelaar._