# Tratamientos de la vasculitis asociada a ANCA
El tratamiento de la vasculitis asociada a ANCA está dirigido a suprimir los vasos sanguíneos inflamados y prevenir el daño a los órganos. La elección del tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad, qué órganos están afectados y si es la primera vez o una recurrencia de la enfermedad.
Medicamentos inmunosupresores (antiinflamatorios)
Corticosteroides
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Los corticosteroides (por ejemplo, prednisona o metilprednisolona) funcionan suprimiendo la función del sistema inmunológico y combatiendo la inflamación. Se utilizan principalmente al inicio del tratamiento, a veces en dosis altas para controlar rápidamente la enfermedad. Posteriormente, la dosis se reduce gradualmente a medida que la enfermedad se vuelve más estable.
Los efectos secundarios comunes incluyen problemas de sueño, ataques de hambre, cambios de humor, niveles elevados de glucosa en sangre y debilidad muscular. Con el uso prolongado pueden ocurrir problemas dentales, osteoporosis y mayor riesgo de infección. Estas son razones por las que los médicos intentan mantener la dosis lo más baja posible a largo plazo o incluso suspenderla por completo.
Rituximab
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Rituximab es un medicamento biológico que destruye células B (ciertos glóbulos blancos) implicadas en la inflamación. Se utiliza en pacientes con vasculitis asociada a ANCA grave, especialmente cuando los pulmones o riñones están afectados. Puede administrarse como inyección subcutánea o infusión.
Los efectos secundarios conocidos incluyen reacciones en el sitio de infusión, fiebre, dolor de cabeza y mayor riesgo de infección, especialmente en las primeras semanas después del tratamiento. La tuberculosis también puede reactivarse en pacientes que la han tenido anteriormente. Los biosimilares (versiones genéricas del mismo medicamento) ahora también están disponibles y parecen tener una eficacia comparable.
Ciclofosfamida
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
La ciclofosfamida es un medicamento inmunosupresor potente que detiene las células inflamatorias al dañar su capacidad de dividirse. Se utiliza principalmente en formas muy graves de vasculitis, especialmente con daño pulmonar o renal. Generalmente se administra como infusión, seguida de rituximab u otros medicamentos para mantener el efecto a largo plazo.
Este medicamento conlleva riesgos significativos: riesgo grave de infección, fibrosis pulmonar (cicatrización del tejido pulmonar), cistitis, problemas de fertilidad y recuentos muy bajos de células sanguíneas. Por esto se monitorea cuidadosamente y generalmente se utiliza por tiempo limitado.
Micofenolato de mofetilo y azatioprina
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Estos medicamentos también funcionan suprimiendo las células inmunológicas, pero a un nivel biológico diferente al de la ciclofosfamida. Se utilizan principalmente para mantener la remisión (periodo de inactividad de la enfermedad) después de la introducción con medicamentos más potentes, o en formas menos graves.
Los efectos secundarios son generalmente más leves que con la ciclofosfamida: las molestias gástricas, fatiga, descensos en los recuentos de células sanguíneas e infecciones ocurren con menos frecuencia. Algunas mujeres pueden experimentar complicaciones del embarazo con azatioprina.
Inhibidores del complemento
Avacopan
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Avacopan bloquea el complemento, una parte del sistema inmunológico natural que juega un papel en la vasculitis asociada a ANCA. Se administra en forma de comprimidos y actúa directamente contra los mecanismos inflamatorios sin suprimir la defensa general.
Los efectos secundarios son relativamente leves e incluyen principalmente molestias gástricas, dolor de cabeza e infecciones de las vías respiratorias superiores. Este medicamento está disponible en forma oral (comprimidos), lo que facilita su administración en comparación con las infusiones.
Monitoreo y cuidados de apoyo
Análisis de sangre
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Los análisis de sangre regulares controlan qué tan bien funciona el tratamiento (mirando anticuerpos ANCA), si disminuye la inflamación y cómo están los recuentos de células sanguíneas, la función hepática y renal. Esto ayuda a los médicos a ajustar la dosis y detectar efectos secundarios temprano.
Imagenología
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Las tomografías computarizadas de tórax, abdomen o nervios pueden mostrar qué órganos están afectados y qué tan bien están sanando. Esto generalmente se realiza al principio y nuevamente después si los médicos saben qué tan bien funciona el tratamiento o si aparecen nuevos síntomas.
Medicamentos para prevenir efectos secundarios
Prevención de infecciones
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Debido a que los medicamentos inmunosupresores aumentan el riesgo de infección, muchos pacientes reciben medicamentos profilácticos contra ciertas infecciones (como la neumonía por Pneumocystis) y a veces vacunas antes de comenzar. Esta es la práctica estándar en la vasculitis grave.
Protectores óseos
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
En pacientes que usan corticosteroides durante períodos prolongados, a veces se administran medicamentos que previenen la desmineralización ósea, por ejemplo, suplementos de calcio y vitamina D. Esto previene la osteoporosis.
Tratamiento del daño orgánico específico
Hemorragias pulmonares graves (hemorragia alveolar difusa)
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Cuando hay hemorragias en los pulmones, se inicia una inmunosupresión rápida e intensiva, a veces también se utiliza plasmaféresis (purificación del flujo sanguíneo). Esta es una situación aguda que requiere hospitalización.
Enfermedad renal (glomerulonefritis)
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Para el daño renal causado por vasculitis, generalmente se administra el uso combinado de corticosteroides y rituximab o ciclofosfamida, con el objetivo de preservar la función renal y prevenir daños adicionales.
Tratamientos experimentales e investigacionales
NKX019
ExperimentaliSe está estudiando, el resultado aún es desconocido
NKX019 es un nuevo medicamento biológico que se dirige a ciertas células B y actualmente se está investigando en ensayos clínicos para la vasculitis asociada a ANCA. Los resultados de estos aún no están disponibles para uso general.
Obinutuzumab
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Obinutuzumab también actúa sobre células B e investigaciones están probando si funciona tan bien o mejor con dosis bajas de corticosteroides que los tratamientos estándar para daño renal de nueva aparición.
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_Esta información nunca reemplaza el juicio de un médico. Siempre discute tu situación con tu propio médico tratante._