# Traitements de la sclérose latérale primaire
La sclérose latérale primaire (SLP) est une maladie neurodégénérative rare au cours de laquelle les neurones moteurs supérieurs du cortex moteur et de la moelle épinière sont principalement atteints. Comme la maladie progresse lentement et qu'il existe une grande variabilité entre les patients, le traitement vise à ralentir les symptômes, à préserver la force et le mouvement, et à soutenir la qualité de vie. Les traitements suivants sont appliqués, chacun ayant sa propre place dans le processus de la maladie.
Médicaments qui influencent la progression
Riluzole ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Le riluzole est un médicament qui réduit la libération du glutamate, un neurotransmetteur. Dans les régions cérébrales motrices, un excès de glutamate peut être nocif pour les cellules nerveuses. Le riluzole est approuvé et est répertorié dans les directives internationales comme première option de traitement pour la SLA et est également étudié et utilisé dans la SLP. Il fonctionne probablement en inhibant la transmission du glutamate.
Les effets secondaires courants incluent la fatigue, les nausées et les maux de tête. Parfois, les enzymes hépatiques peuvent changer, c'est pourquoi cela est contrôlé par des tests sanguins.
Edaravone ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
L'edaravone est un antioxydant qui capture les radicaux libres (molécules nocives) dans les cellules nerveuses. Il est approuvé pour la SLA et est également utilisé dans la recherche et la pratique pour la SLP. L'edaravone est administré par injection.
Les effets secondaires courants sont les réactions au site d'injection, la fièvre et les douleurs musculaires.
Spasticité et tonus musculaire
Baclofène ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Le baclofène est un agoniste du GABA qui réduit la tension musculaire. Parce que la SLP affecte principalement les neurones moteurs supérieurs, cela entraîne une augmentation du tonus musculaire et une raideur (spasticité). Le baclofène agit au niveau de la moelle épinière et aide à relâcher cette tension.
Les effets secondaires courants sont la somnolence, les vertiges et la faiblesse musculaire. L'arrêt brutal peut être dangereux et provoque la réapparition des symptômes.
Tizanidine ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
La tizanidine est un agoniste alpha-2 qui réduit également la spasticité. Elle est souvent utilisée lorsque le baclofène ne fonctionne pas bien ou n'est pas toléré.
Les effets secondaires sont les vertiges, la fatigue et la bouche sèche. Ici aussi, un sevrage progressif est nécessaire au lieu d'un arrêt brutal.
Toxine botulique ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
La toxine botulique est injectée localement dans les muscles et les paralyse temporairement en bloquant la libération d'acétylcholine. Cela réduit la spasticité dans certains groupes musculaires, particulièrement dans les bras et les jambes. L'effet est limité à quelques mois.
L'injection elle-même peut causer un inconfort local. Les effets secondaires généraux sont rares mais peuvent inclure une faiblesse dans les muscles voisins.
Renforcement musculaire et mobilité
Kinésithérapie et thérapie par l'exercice ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
La thérapie par l'exercice structurée aide à maintenir la force musculaire et l'endurance. Dans la SLP, une préférence est généralement donnée à l'exercice modéré et régulier, car un effort trop intense peut être nuisible.
Les kinésithérapeutes adaptent les exercices à la phase de la maladie et aux capacités personnelles.
Ergothérapie et adaptations ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Les ergothérapeutes aident à adapter l'environnement de vie, les appareils de soutien (comme les attelles, les fauteuils) et les aides pour les activités quotidiennes. Cela contribue à l'indépendance et à la sécurité.
Technologie d'assistance et appareils d'aide
Appareils d'assistance pour la mobilité ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Selon la phase, cela peut inclure des cannes, des déambulateurs, un monte-escalier adapté, un rollator ou un fauteuil roulant électrique. Ceux-ci aident à maintenir la mobilité et la sécurité.
Assistance pour la parole et la déglutition ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
À mesure que la maladie progresse, la parole et la déglutition peuvent devenir difficiles. Les appareils de soutien de la parole et l'alimentation adaptée (hachée, en purée) aident à maintenir la communication et l'apport nutritionnel. Parfois, une nutrition par sonde (sonde de gastrostomie) est envisagée.
Traitement de la douleur et des symptômes
Paracétamol et AINS ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
La douleur, la raideur et les crampes peuvent survenir. Les analgésiques simples sont d'abord essayés. Les AINS (comme l'ibuprofène) peuvent aider contre l'inflammation et la douleur.
Les effets secondaires et les contre-indications dépendent des caractéristiques personnelles et de l'utilisation d'autres médicaments.
Suppléments de magnésium et de quinine ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Pour les crampes musculaires, les suppléments de magnésium et de quinine ont été étudiés. L'efficacité est mitigée, mais certains patients rapportent un soulagement.
Les suppléments de quinine peuvent causer des troubles du rythme cardiaque et doivent être utilisés avec prudence.
Approches expérimentales
Thérapie par cellules souches ExpérimentaliEn cours d'étude, l'issue est encore inconnue
Des études sur les cellules souches (provenant notamment de la moelle osseuse et du tissu adipeux) et leurs dérivés sont en cours. Des revues récentes examinent l'innocuité et l'efficacité dans les modèles animaux et les phases cliniques précoces. De nombreuses études sont toujours en cours, pas de traitement standard.
Les effets secondaires et les effets à long terme ne sont pas encore complètement clairs.
Oligonucléotides antisens et techniques de ciblage génétique ExpérimentaliEn cours d'étude, l'issue est encore inconnue
Ces molécules ciblent les protéines nuisibles comme TDP-43. Les études montrent des effets dans la recherche préclinique et les modèles animaux. Les applications cliniques pour la PLS sont encore en investigation.
Les effets secondaires potentiels incluent des réactions inflammatoires et des modifications lysosomales (visibles à l'examen du tissu nerveux).
Immunothérapie ExpérimentaliEn cours d'étude, l'issue est encore inconnue
Étant donné qu'il existe des preuves que l'activation immunitaire joue un rôle, des stratégies d'immunosuppression sont en investigation. Il est également étudié si certaines conditions mimant la PLS (comme la maladie anti-IgLON5) répondent au traitement immunitaire.
C'est encore dans une phase préclinique et clinique précoce.
Soins de soutien
Équipes multidisciplinaires ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Les hôpitaux et les cliniques se spécialisent dans les maladies motrices et travaillent avec des équipes de neurologues, kinésithérapeutes, orthophonistes et travailleurs sociaux. Cette approche améliore la gestion des symptômes et la qualité de vie.
Soutien psychologique ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Parce que la PLS est progressive et peut grandement changer la vie quotidienne, l'anxiété et la dépression peuvent survenir. Les conversations avec des psychologues ou des conseillers aident à cela.
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_Ces informations ne remplacent jamais le jugement d'un médecin. Discutez toujours de votre situation avec votre propre professionnel de santé._