# Traitements de la vascularite associée aux ANCA
Le traitement de la vascularite associée aux ANCA vise à supprimer l'inflammation des vaisseaux sanguins et à prévenir les dommages aux organes. Le choix du traitement dépend de la gravité de la maladie, des organes atteints et du fait qu'il s'agisse d'une première apparition ou d'une rechute.
Médicaments immunosuppresseurs (anti-inflammatoires)
Corticostéroïdes
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Les corticostéroïdes (par exemple la prednisone ou la méthylprednisolone) agissent en supprimant le fonctionnement du système immunitaire et en réduisant l'inflammation. Ils sont particulièrement utilisés au début du traitement, parfois à des doses élevées pour maîtriser rapidement la maladie. Par la suite, la dose est généralement réduite progressivement à mesure que la maladie se stabilise.
Les effets secondaires courants comprennent les troubles du sommeil, les fringales, les changements d'humeur, l'élévation de la glycémie et l'affaiblissement musculaire. Avec une utilisation prolongée, des problèmes dentaires, une déminéralisation osseuse et un risque d'infection accru peuvent survenir. C'est pourquoi les médecins tentent de maintenir la dose aussi basse que possible à long terme ou même de l'arrêter complètement.
Rituximab
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Le rituximab est un médicament biologique qui détruit les cellules B (certaines cellules immunitaires) impliquées dans l'inflammation. Il est utilisé chez les patients atteints de vascularite associée aux ANCA grave, en particulier si les poumons ou les reins sont atteints. Il peut être administré par injection sous-cutanée ou par perfusion.
Les effets secondaires connus sont les réactions au site de perfusion, la fièvre, les maux de tête et un risque d'infection accru, en particulier au cours des premières semaines suivant le traitement. La tuberculose peut également se réactiver chez les patients qui ont eu cette maladie auparavant. Les biosimilaires (versions génériques du même médicament) sont désormais également disponibles et s'avèrent avoir une efficacité comparable.
Cyclophosphamide
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La cyclophosphamide est un puissant immunosuppresseur qui inhibe les cellules inflammatoires en endommagant leur capacité à se diviser. Elle est particulièrement utilisée dans les formes très graves de vascularite, en particulier avec une atteinte pulmonaire ou rénale. Elle est généralement administrée par perfusion, suivie du rituximab ou d'autres médicaments pour maintenir un effet à long terme.
Ce médicament comporte des risques importants : risque d'infection grave, fibrose pulmonaire (cicatrisation du tissu pulmonaire), cystite, problèmes de fertilité et très faible numération des cellules sanguines. C'est pourquoi il est étroitement surveillé et généralement utilisé pendant une période limitée.
Mycophénolate mofétil et azathioprine
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Ces médicaments agissent également en supprimant les cellules immunitaires, mais à un niveau biologique différent de celui de la cyclophosphamide. Ils sont principalement utilisés pour maintenir la rémission (stabilité de la maladie) après l'induction avec des médicaments plus puissants, ou dans les formes moins graves.
Les effets secondaires sont généralement plus légers que ceux de la cyclophosphamide : les problèmes gastro-intestinaux, la fatigue, les chutes de cellules sanguines et les infections sont moins fréquents. Certaines femmes peuvent avoir des complications de grossesse avec l'azathioprine.
Inhibiteurs du complément
Avacopan
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L'avacopan bloque le complément, un composant du système immunitaire naturel qui joue un rôle dans la vascularite associée aux ANCA. Il est administré sous forme de comprimés et agit directement contre les mécanismes inflammatoires sans supprimer la défense générale.
Les effets secondaires sont relativement légers et concernent principalement les problèmes gastro-intestinaux, les maux de tête et les infections des voies respiratoires supérieures. Ce médicament est disponible sous forme orale (comprimés), ce qui le rend plus facile à utiliser que les perfusions.
Surveillance et soins de soutien
Analyses de sang
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Les prélèvements de sang réguliers contrôlent l'efficacité du traitement (en examinant les anticorps ANCA), la diminution de l'inflammation et l'état de la numération cellulaire, de la fonction hépatique et rénale. Cela aide les médecins à ajuster la dose et à détecter rapidement les effets secondaires.
Imagerie
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Les tomodensitométries du thorax, de l'abdomen ou des nerfs peuvent montrer quels organes sont impliqués et leur capacité de guérison. Cela se fait généralement au début et à nouveau plus tard si les médecins veulent évaluer l'efficacité du traitement ou si de nouveaux symptômes apparaissent.
Moyens de prévention des effets secondaires
Prévention des infections
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Parce que les immunosuppresseurs augmentent le risque d'infection, de nombreux patients reçoivent des médicaments prophylactiques contre certaines infections (comme la pneumonie à Pneumocystis) et parfois des vaccinations avant de commencer. C'est la pratique standard dans la vascularite grave.
Protecteurs osseux
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Chez les patients utilisant des corticostéroïdes à long terme, certains médicaments sont parfois prescrits pour prévenir la déminéralisation osseuse, par exemple les suppléments de calcium et la vitamine D. Cela prévient l'ostéoporose.
Traitement des lésions organiques spécifiques
Hémorragies pulmonaires graves (hémorragie alvéolaire diffuse)
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En cas de saignement dans les poumons, une immunosuppression rapide et intensive est mise en place, et l'échange de plasma (épuration du flux sanguin) est parfois utilisé. C'est une situation aiguë qui nécessite une hospitalisation.
Maladie rénale (glomérulonéphrite)
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Pour les lésions rénales dues à la vascularite, une utilisation combinée de corticostéroïdes et de rituximab ou de cyclophosphamide est généralement administrée, afin de préserver la fonction rénale et de prévenir d'autres dommages.
Traitements expérimentaux et de recherche
NKX019
ExpérimentaliEn cours d'étude, l'issue est encore inconnue
NKX019 est un nouveau biothérapeutique qui cible certaines cellules B et est actuellement en essais cliniques pour la vascularite associée aux ANCA. Les résultats ne sont pas encore disponibles pour un usage général.
Obinutuzumab
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
L'obinutuzumab agit également sur les cellules B et des études testent s'il fonctionne aussi bien ou mieux que les traitements standards avec des corticostéroïdes à faible dose pour les lésions rénales nouvellement apparues.
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_Ces informations ne remplacent jamais le jugement d'un médecin. Discutez toujours de votre situation avec votre propre professionnel de santé._