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Déficit en alpha-1-antitrypsine

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Publications et études (1172)

• Description de quelques patientsiL'histoire d'un ou deux patients. Instructif, mais tu ne peux pas en déduire si quelque chose fonctionne en général. Panniculite disséminée aiguë associée à une déficience en alpha-1-antitrypsine. (2022/10/06) ♡
• Article de synthèseiUn résumé de ce que l'on sait sur un sujet, rédigé par des experts. Non élaboré selon des règles de recherche fixes, la sélection des études peut donc être biaisée. [Déficit en alpha-1-antitrypsine]. (2022/10/01) ♡
• Commentaire ou éditorialiL'opinion ou l'explication d'un expert, pas une nouvelle recherche. Déficit en alpha-1-antitrypsine sévère et non sévère. Est-ce un bénéfice ou un risque ? (2022/10/01) ♡
• Article de synthèseiUn résumé de ce que l'on sait sur un sujet, rédigé par des experts. Non élaboré selon des règles de recherche fixes, la sélection des études peut donc être biaisée. Nouvelles perspectives sur la relation entre l'α-1 anti-trypsine et le développement pathologique des troubles cardio-métaboliques. (2022/10/01) ♡
• Article de synthèseiUn résumé de ce que l'on sait sur un sujet, rédigé par des experts. Non élaboré selon des règles de recherche fixes, la sélection des études peut donc être biaisée. Déficit en alpha-1-antitrypsine et maladie cardiovasculaire : questions et enjeux d'une relation débattue. (2022/10/01) ♡
• Méta-analyseiÉtudes sur une même question rassemblées et réanalysées ensemble. C'est la méthode de recherche la plus solide qui existe : une seule étude isolée peut être due au hasard, des dizaines ensemble beaucoup moins. L'étiquette en dit quelque chose sur la conception, pas sur le résultat — celui-ci peut aussi être que quelque chose ne fonctionne PAS. Biomarqueurs systémiques uniques et partagés de l'emphysème dans la déficience en alpha-1-antitrypsine et la maladie pulmonaire obstructive chronique. (2022/10/01) ♡
• Fréquence de la déficience en alpha-1-antitrypsine et résultats inattendus chez les patients atteints de MPOC en Turquie ; les variantes rares sont communes. (2022/10/01) ♡
• Effet indirect de l'alpha-1-antitrypsine sur la sécrétion d'IL-1β induite par l'endotoxine par les PBMCs humaines. (2022/09/30) ♡
• Caractéristiques démographiques et cliniques des patients atteints de génotypes α(1)-antitrypsine PI*ZZ et PI*SZ dans le registre espagnol d'EARCO. (2022/09/26) ♡
• La structure de l'ARN de la région 5'-UTR régule la traduction d'un ARNm SERPINA1. (2022/09/23) ♡
• Développement de médicaments orphelins dans la déficience en alpha-1-antitrypsine. (2022/09/15) ♡
• Description de quelques patientsiL'histoire d'un ou deux patients. Instructif, mais tu ne peux pas en déduire si quelque chose fonctionne en général. La thérapie d'augmentation avec l'inhibiteur de la protéinase alpha-1-antitrypsine humaine réduit les exacerbations chez les patients atteints de bronchiectasie et de déficience en alpha-1-antitrypsine. (2022/09/14) ♡
• Caractérisation moléculaire de PI (*) S (Hangzhou), un allèle SERPINA1 de Chine continentale codant une alpha-1-antitrypsine défectueuse. (2022/09/14) ♡
• Description de quelques patientsiL'histoire d'un ou deux patients. Instructif, mais tu ne peux pas en déduire si quelque chose fonctionne en général. Utilité de l'algorithme diagnostique « La Palma » dans la déficience en alpha-1-antitrypsine. (2022/09/09) ♡
• Corrélation entre les taux d'alpha-1-antitrypsine et les lésions endothéliales associées aux exosomes d'élastase neutrophile chez les sujets atteints d'une infection à SARS-CoV2. (2022/09/09) ♡
• Étude de laboratoire ou animaleiPas encore d'étude chez l'homme. Prometteur dans une éprouvette ou chez la souris ne signifie malheureusement rien pour les patients. La perte de Serpina1 chez la souris entraîne une expression génique modifiée dans les voies inflammatoires et métaboliques. (2022/09/09) ♡
• Les vésicules extracellulaires dérivées des cellules épithéliales des voies respiratoires exposées à la fumée de cigarette favorisent l'activation des macrophages pro-inflammatoires dans la déficience en alpha-1-antitrypsine. (2022/09/06) ♡
• Commentaire ou éditorialiL'opinion ou l'explication d'un expert, pas une nouvelle recherche. Grossesse chez les patients atteints d'une déficience en alpha-1-antitrypsine (AAT) et le rôle de la thérapie intraveineuse AAT. Réponse des auteurs. (2022/09/01) ♡
• High-level production of wild-type and oxidation-resistant recombinant alpha-1-antitrypsin in glycoengineered CHO cells. (2022/09/01) ♡
• Article de synthèseiUn résumé de ce que l'on sait sur un sujet, rédigé par des experts. Non élaboré selon des règles de recherche fixes, la sélection des études peut donc être biaisée. Alpha-1 Asthma Overlap Syndrome: a Clinical Overview. (2022/09/01) ♡
• Étude de laboratoire ou animaleiPas encore d'étude chez l'homme. Prometteur dans une éprouvette ou chez la souris ne signifie malheureusement rien pour les patients. The unfolded protein response to PI*Z alpha-1 antitrypsin in human hepatocellular and murine models. (2022/09/01) ♡
• Commentaire ou éditorialiL'opinion ou l'explication d'un expert, pas une nouvelle recherche. [Déficit en alpha-1 antitrypsine : recommandations françaises… enfin !]. (2022/09/01) ♡
• Article de synthèseiUn résumé de ce que l'on sait sur un sujet, rédigé par des experts. Non élaboré selon des règles de recherche fixes, la sélection des études peut donc être biaisée. Alpha-1 antitrypsin in autoimmune diseases: Roles and therapeutic prospects. (2022/09/01) ♡
• Article de synthèseiUn résumé de ce que l'on sait sur un sujet, rédigé par des experts. Non élaboré selon des règles de recherche fixes, la sélection des études peut donc être biaisée. Alpha-1 antitrypsin: A novel biomarker and potential therapeutic approach for metabolic diseases. (2022/09/01) ♡
• Suggestions for a New Clinical Classification Approach to Panniculitis Based on a Mayo Clinic Experience of 207 Cases. (2022/09/01) ♡
• Nanomedicine platform for targeting activated neutrophils and neutrophil-platelet complexes using an α(1)-antitrypsin-derived peptide motif. (2022/09/01) ♡
• Directives de traitementiUn accord officiel entre les médecins sur la manière dont cette maladie doit être traitée. Ce n'est pas une étude isolée mais la conclusion de tout un domaine médical. [Recommandations de pratique clinique française pour le diagnostic et la prise en charge de la maladie pulmonaire avec déficit en alpha-1-antitrypsine]. (2022/09/01) ♡
• Pharmacokinetics and Biochemical Efficacy of an α(1)-Proteinase Inhibitor (Aralast NP) in α(1)-Antitrypsin Deficiency: a Cross-Product Retrospective Comparability Analysis. (2022/09/01) ♡
• Keratin 8 is a scaffolding and regulatory protein of ERAD complexes. (2022/09/01) ♡
• Development of peptide ligands for the purification of α-1 antitrypsin from cell culture fluids. (2022/08/30) ♡
• Improving the Laboratory Diagnosis of M-like Variants Related to Alpha1-Antitrypsin Deficiency. (2022/08/30) ♡
• Alpha-1 antitrypsin Pi∗Z allele is an independent risk factor for liver transplantation and death in patients with advanced chronic liver disease. (2022/08/20) ♡
• Étude précoce (phase 1 ou 2)iRecherche précoce menée auprès d'un petit groupe, portant principalement sur la sécurité et le dosage. L'efficacité réelle doit être évaluée ultérieurement. Fazirsiran for Liver Disease Associated with Alpha(1)-Antitrypsin Deficiency. (2022/08/11) ♡
• Secretion of functional α1-antitrypsin is cell type dependent: Implications for intramuscular delivery for gene therapy. (2022/08/02) ♡
• Disease progression in patients with PI*ZZ alpha-1 antitrypsin deficiency. (2022/08/01) ♡
• Article de synthèseiUn résumé de ce que l'on sait sur un sujet, rédigé par des experts. Non élaboré selon des règles de recherche fixes, la sélection des études peut donc être biaisée. Alpha-1 Antitrypsin Deficiency Liver Disease. (2022/08/01) ♡
• Occupational and environmental exposures in the Genomic Research in Alpha-1 Antitrypsin Deficiency and Sarcoidosis (GRADS) study. (2022/08/01) ♡
• Assessing Patients with Alpha-1 Antitrypsin Deficiency for Corneal Refractive Surgery: A Review and Clinical Experience. (2022/07/19) ♡
• Identification of Pathogenic Variant Burden and Selection of Optimal Diagnostic Method Is a Way to Improve Carrier Screening for Autosomal Recessive Diseases. (2022/07/12) ♡
• Whole exome sequencing in a juvenile idiopathic arthritis large family with SERPINA1 gene mutations. (2022/07/04) ♡
• Étude de laboratoire ou animaleiPas encore d'étude chez l'homme. Prometteur dans une éprouvette ou chez la souris ne signifie malheureusement rien pour les patients. Alpha-1 Antitrypsin Reduces Disease Progression in a Mouse Model of Charcot-Marie-Tooth Type 1A: A Role for Decreased Inflammation and ADAM-17 Inhibition. (2022/07/03) ♡
• Alpha-1 antitrypsin deficiency hidden in allegedly normal variants. (2022/07/01) ♡
• Commentaire ou éditorialiL'opinion ou l'explication d'un expert, pas une nouvelle recherche. A Role for Hepatic Insulin Signaling in α1-Antitrypsin Deficiency. (2022/07/01) ♡
• Alpha-1 Antitrypsin Therapy Modifies Neutrophil Adhesion in Patients with Obstructive Lung Disease. (2022/07/01) ♡
• Commentaire ou éditorialiL'opinion ou l'explication d'un expert, pas une nouvelle recherche. Alpha-1 Antitrypsin Deficiency: Does Increased Neutrophil Adhesion Contribute to Lung Damage? (2022/07/01) ♡
• [Impact of COVID-19 pandemic on information management and adherence to replacement therapy with AAT of patients with alpha-1 antitrypsin deficiency (AATM)]. (2022/07/01) ♡
• Intravenous Alpha-1 Antitrypsin Therapy for Critically Ill COVID-19 Patients. (2022/07/01) ♡
• Description de quelques patientsiL'histoire d'un ou deux patients. Instructif, mais tu ne peux pas en déduire si quelque chose fonctionne en général. Vanishing lung syndrome masquerading as pneumothorax in a smoker: Now you see me, now you do not. (2022/07/01) ♡
• Low Prevalence of Mild Alpha-1-Antitrypsin Deficiency in Hospitalized COVID-19-Patients. (2022/06/28) ♡
• Alu RNA induces NLRP3 expression through TLR7 activation in α-1-antitrypsin-deficient macrophages. (2022/06/22) ♡

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