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Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

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Publikationen und Studien (1173)

• Dänische Kinder mit ZZ-homozygoten Alpha-1-Antitrypsin-Mangel sind stärker in Leberparametern betroffen als Kinder mit Heterozygotie. (2024/03/01) ♡
• Alpha-1-Antitrypsin-Augmentation und der Leberphenotyp von Erwachsenen mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (Genotyp Pi∗ZZ). (2024/02/01) ♡
• Sirtuin3 promotes the degradation of hepatic Z alpha-1 antitrypsin through lipophagy. (2024/01/29) ♡
• Personalised indication of augmentation therapy for emphysema associated with severe alpha-1 antitrypsin deficiency: a case series. (2024/01/01) ♡
• Klinische UntersuchungiUntersuchung bei Patienten, ohne dass zwischen Gruppen gelost wurde. Nutzbar, aber weniger sicher als eine randomisierte Untersuchung. Studie von DCR-A1AT bei gesunden erwachsenen Freiwilligen (2024-11-06) ♡
• Klinische UntersuchungiUntersuchung bei Patienten, ohne dass zwischen Gruppen gelost wurde. Nutzbar, aber weniger sicher als eine randomisierte Untersuchung. Langzeit-Nachbeobachtungsstudie von ADVM-043 (2024-09-20) ♡
• Klinische UntersuchungiUntersuchung bei Patienten, ohne dass zwischen Gruppen gelost wurde. Nutzbar, aber weniger sicher als eine randomisierte Untersuchung. Eine Erweiterungsstudie von Belcesiran bei Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel-assoziierter Lebererkrankung (AATLD) (2024-09-19) ♡
• Klinische UntersuchungiUntersuchung bei Patienten, ohne dass zwischen Gruppen gelost wurde. Nutzbar, aber weniger sicher als eine randomisierte Untersuchung. FibroScan™ bei pädiatrischer cholestatischer Lebererkrankung (FORCE) (2024-08-28) ♡
• Klinische UntersuchungiUntersuchung bei Patienten, ohne dass zwischen Gruppen gelost wurde. Nutzbar, aber weniger sicher als eine randomisierte Untersuchung. Alvelestat (MPH966) zur Behandlung von Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (2024-08-20) ♡
• Klinische UntersuchungiUntersuchung bei Patienten, ohne dass zwischen Gruppen gelost wurde. Nutzbar, aber weniger sicher als eine randomisierte Untersuchung. Studie zu Biomarkern in Blut und Urin bei COPD-Exazerbation (2024-06-04) ♡
• Klinische UntersuchungiUntersuchung bei Patienten, ohne dass zwischen Gruppen gelost wurde. Nutzbar, aber weniger sicher als eine randomisierte Untersuchung. Erforschung des Nutzens von hyperpolarisiertem 129Xe-MRT bei gesunden Freiwilligen und Patienten mit Lungenerkrankung (2024-05-21) ♡
• Klinische UntersuchungiUntersuchung bei Patienten, ohne dass zwischen Gruppen gelost wurde. Nutzbar, aber weniger sicher als eine randomisierte Untersuchung. Eine Phase-1-Erstanwendungsstudie von VX-668 (2024-03-15) ♡
• Klinische UntersuchungiUntersuchung bei Patienten, ohne dass zwischen Gruppen gelost wurde. Nutzbar, aber weniger sicher als eine randomisierte Untersuchung. Eine Phase-1-Erstanwendungsstudie von VX-634 (2024-03-12) ♡
• Klinische UntersuchungiUntersuchung bei Patienten, ohne dass zwischen Gruppen gelost wurde. Nutzbar, aber weniger sicher als eine randomisierte Untersuchung. Alpha-1-Forschungsregister (2024-01-30) ♡
• Kommentar oder LeitartikeliEine Meinung oder Erläuterung eines Experten, keine neue Forschung. Provider Education in Alpha 1 Antitrypsin Deficiency: Try Again, Fail Again, Fail Better. (2023/12/28) ♡
• Beschreibung einzelner PatienteniDie Geschichte eines oder eines Paares von Patienten. Lehrreich, aber du kannst daraus nicht ableiten, ob etwas allgemein funktioniert. Vanishing Lung Syndrome in a Young Male With Chronic Marijuana Use: A Case Report. (2023/12/28) ♡
• ÜbersichtsartikeliEine Zusammenfassung dessen, was über ein Thema bekannt ist, geschrieben von Experten. Nicht nach festgelegten Suchregeln zusammengestellt, daher kann die Auswahl der Studien voreingenommen sein. Testing Alpha-1 Antitrypsin Deficiency in Black Populations. (2023/12/19) ♡
• ÜbersichtsartikeliEine Zusammenfassung dessen, was über ein Thema bekannt ist, geschrieben von Experten. Nicht nach festgelegten Suchregeln zusammengestellt, daher kann die Auswahl der Studien voreingenommen sein. Targeting the Liver with Nucleic Acid Therapeutics for the Treatment of Systemic Diseases of Liver Origin. (2023/12/15) ♡
• Beschreibung einzelner PatienteniDie Geschichte eines oder eines Paares von Patienten. Lehrreich, aber du kannst daraus nicht ableiten, ob etwas allgemein funktioniert. Unusual case of bullous emphysema with superimposed pneumonia. (2023/12/15) ♡
• ÜbersichtsartikeliEine Zusammenfassung dessen, was über ein Thema bekannt ist, geschrieben von Experten. Nicht nach festgelegten Suchregeln zusammengestellt, daher kann die Auswahl der Studien voreingenommen sein. Dipeptidyl peptidase 1 inhibition as a potential therapeutic approach in neutrophil-mediated inflammatory disease. (2023/12/14) ♡
• Probing of the reactive center loop region of alpha-1-antitrypsin by mutagenesis predicts new type-2 dysfunctional variants. (2023/12/13) ♡
• Beschreibung einzelner PatienteniDie Geschichte eines oder eines Paares von Patienten. Lehrreich, aber du kannst daraus nicht ableiten, ob etwas allgemein funktioniert. Primary biliary cholangitis with features of autoimmune hepatitis in a 19-year-old adolescent with 14q24.1q24.2 deletion: a case report. (2023/12/12) ♡
• Alpha-defensins inhibit ERK/STAT3 signaling during monocyte-macrophage differentiation and impede macrophage function. (2023/12/11) ♡
• Kommentar oder LeitartikeliEine Meinung oder Erläuterung eines Experten, keine neue Forschung. Alpha-1 antitrypsin deficiency: Relevance in haematology. (2023/12/07) ♡
• Neonatal cholestasis in children with Alpha-1-AT deficiency is a risk for earlier severe liver disease with male predominance. (2023/12/07) ♡
• Molecular confirmation of alpha 1-antitrypsin deficiency in liver transplant setting: A province-wide experience. (2023/12/07) ♡
• Nine controversial questions about augmentation therapy for alpha-1 antitrypsin deficiency: a viewpoint. (2023/12/06) ♡
• Plasma levels of α(1)-antitrypsin-derived C-terminal peptides in PiMM and PiZZ COPD patients. (2023/12/04) ♡
• A test of automated use of electronic health records to aid in diagnosis of genetic disease. (2023/12/01) ♡
• Randomisierte UntersuchungiTeilnehmer wurden durch Losen in Gruppen aufgeteilt und miteinander verglichen. Dadurch ist die Wahrscheinlichkeit gering, dass ein Unterschied von etwas anderem als der Behandlung herrührt. Governmental Non-Pharmaceutical Interventions during the COVID-19 Pandemic and the COPD Exacerbation and Respiratory Infection Rate in Patients with Alpha-1 Antitrypsin Deficiency. (2023/12/01) ♡
• Evaluation of body weight-based dosing, alternative dosing regimens, and treatment interruptions for α1-proteinase inhibitors and implications on biochemical efficacy in patients with α1-antitrypsin deficiency. (2023/12/01) ♡
• ÜbersichtsartikeliEine Zusammenfassung dessen, was über ein Thema bekannt ist, geschrieben von Experten. Nicht nach festgelegten Suchregeln zusammengestellt, daher kann die Auswahl der Studien voreingenommen sein. Intrahepatic cholestasis of pregnancy and theory of inheritance of the disease. Literature review. (2023/12/01) ♡
• Risk factors of prolonged diarrhea in children under 2 years old. (2023/12/01) ♡
• Kommentar oder LeitartikeliEine Meinung oder Erläuterung eines Experten, keine neue Forschung. Are clinical trials into emerging drugs for the treatment of alpha-1 antitrypsin deficiency providing promising results? (2023/12/01) ♡
• European pathways of care in Alpha-1 Antitrypsin deficiency. (2023/12/01) ♡
• Klinische UntersuchungiUntersuchung bei Patienten, ohne dass zwischen Gruppen gelost wurde. Nutzbar, aber weniger sicher als eine randomisierte Untersuchung. An Alpha-1 Antitrypsin Deficiency Screening Study in Patients with Chronic Obstructive Pulmonary Disease, Bronchiectasis, or Asthma in Turkey. (2023/11/28) ♡
• Beschreibung einzelner PatienteniDie Geschichte eines oder eines Paares von Patienten. Lehrreich, aber du kannst daraus nicht ableiten, ob etwas allgemein funktioniert. Case report: Self-administration of alpha-1 antitrypsin therapy: a report of two cases. (2023/11/21) ♡
• Baseline characteristics from a 3-year longitudinal study to phenotype subjects with COPD: the FOOTPRINTS study. (2023/11/17) ♡
• Kommentar oder LeitartikeliEine Meinung oder Erläuterung eines Experten, keine neue Forschung. Health-related Quality of Life in Alpha-1 Antitrypsin Deficiency-associated Chronic Obstructive Pulmonary Disease. (2023/11/15) ♡
• Kommentar oder LeitartikeliEine Meinung oder Erläuterung eines Experten, keine neue Forschung. AATD as a genetic risk factor for aneurysmal disease. (2023/11/04) ♡
• Kommentar oder LeitartikeliEine Meinung oder Erläuterung eines Experten, keine neue Forschung. AATD as a genetic risk factor for aneurysmal disease - Authors' reply. (2023/11/04) ♡
• Correction to: Cigarette smoke exposed airway epithelial cells-derived EVs promote pro-inflammatory macrophage activation in alpha-1 antitrypsin deficiency. (2023/11/04) ♡
• ÜbersichtsartikeliEine Zusammenfassung dessen, was über ein Thema bekannt ist, geschrieben von Experten. Nicht nach festgelegten Suchregeln zusammengestellt, daher kann die Auswahl der Studien voreingenommen sein. Transplant with MZ genotype liver: what is the clinical pulmonary picture after 30 years? a case report and review of the literature. (2023/11/02) ♡
• Kommentar oder LeitartikeliEine Meinung oder Erläuterung eines Experten, keine neue Forschung. PI*ZQ0(Attikon) genotype discovery in severe alpha-1 antitrypsin deficiency. (2023/11/01) ♡
• Evaluating Novel Protein Phosphatase 2A Activators as Therapeutics for Emphysema. (2023/11/01) ♡
• Klinische UntersuchungiUntersuchung bei Patienten, ohne dass zwischen Gruppen gelost wurde. Nutzbar, aber weniger sicher als eine randomisierte Untersuchung. Augmentation Therapy for Severe Alpha-1 Antitrypsin Deficiency Improves Survival and Is Decoupled from Spirometric Decline-A Multinational Registry Analysis. (2023/11/01) ♡
• Klinische UntersuchungiUntersuchung bei Patienten, ohne dass zwischen Gruppen gelost wurde. Nutzbar, aber weniger sicher als eine randomisierte Untersuchung. Liver disease progression in patients with alpha-1 antitrypsin deficiency and protease inhibitor ZZ genotype with or without lung disease. (2023/11/01) ♡
• Kommentar oder LeitartikeliEine Meinung oder Erläuterung eines Experten, keine neue Forschung. Treatment for Alpha-1 Antitrypsin Deficiency: Does Augmentation Therapy Work? (2023/11/01) ♡
• MetaanalyseiAlle Studien zu einer Frage zusammengefasst und gemeinsam durchgerechnet. Dies ist die stärkste Forschungsmethode, die es gibt: eine einzelne Studie kann Zufall sein, dutzende zusammen viel weniger. Das Etikett sagt etwas über die Planung aus, nicht über das Ergebnis — dieses könnte auch sein, dass etwas NICHT wirkt. Single vs Bilateral Lung Transplant in the Management of Patients With Chronic Obstructive Pulmonary Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. (2023/11/01) ♡
• Sarcopenia is associated with osteopenia and impaired quality of life in children with genetic intrahepatic cholestatic liver disease. (2023/10/31) ♡

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