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Fibrosis quística (mucoviscidosis)

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Publicaciones (1953)

• Experiencia del mundo real con una formulación genérica de elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor en niños con fibrosis quística. (2026/07/19) ♡
• Intervención con lisado bacteriano polivalente modula subconjuntos de células T auxiliares en niños polacos con rinitis alérgica inducida por polen de gramíneas. (2026/07/19) ♡
• COMPLY-CATeD: Adherencia a la dieta sin gluten en adolescentes diagnosticados: un estudio multicéntrico italiano. (2026/07/17) ♡
• Artículo de revisióniUn resumen de lo que se sabe sobre un tema, escrito por expertos. No compilado según reglas de búsqueda fijas, por lo que la selección de estudios puede estar sesgada. Transporte epitelial de cloruro y bicarbonato en insuficiencia de la barrera intestinal: Una evaluación de validación de objetivos moleculares de CFTR y SLC26A3/DRA en enfermedad inflamatoria intestinal. (2026/07/17) ♡
• Ensayo clínicoiEstudio en pacientes, sin aleatorización entre grupos. Útil, pero menos confiable que un estudio aleatorizado. Exacerbation Burden and Peripheral Airway Dysfunction as Determinants of Quality of Life in Bronchiectasis: Insights from Impulse Oscillometry. (2026/07/17) ♡
• Differential Metabolite Production Underlies Disruption of the Cystic Fibrosis Airway Microbiota by Pathogens. (2026/07/17) ♡
• Artículo de revisióniUn resumen de lo que se sabe sobre un tema, escrito por expertos. No compilado según reglas de búsqueda fijas, por lo que la selección de estudios puede estar sesgada. Factores que rigen la respuesta de Pseudomonas aeruginosa al ácido hipotiocianoso. (2026/07/17) ♡
• Ensayo clínicoiEstudio en pacientes, sin aleatorización entre grupos. Útil, pero menos confiable que un estudio aleatorizado. Long-term clinical outcomes of neonatal cystic fibrosis presentation: a single-center retrospective study. (2026/07/16) ♡
• El lactato secretado por el hospedador durante la infección viral respiratoria disminuye la actividad antibacteriana de los macrófagos mediante la reprogramación metabólica. (2026/07/16) ♡
• Alineación de la atención clínica con las prioridades de los consumidores: experiencia de un centro de fibrosis quística en adultos en el codiseño de un modelo de atención. (2026/07/15) ♡
• Patrones de sueño y glucemia en adultos con diabetes relacionada con la fibrosis quística: un estudio piloto remoto. (2026/07/15) ♡
• Artículo de revisióniUn resumen de lo que se sabe sobre un tema, escrito por expertos. No compilado según reglas de búsqueda fijas, por lo que la selección de estudios puede estar sesgada. Administración basada en vesículas extracelulares a células basales de las vías respiratorias para terapia génica duradera en fibrosis quística. (2026/07/15) ♡
• Respuesta clínica y bioquímica a elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor en un paciente con genotipo CFTR raro L927P/N1303K. (2026/07/14) ♡
• Alta prevalencia de malnutrición y sarcopenia en pacientes con enfermedad pulmonar por NTM: resultados de un estudio prospectivo multicéntrico italiano. (2026/07/14) ♡
• Disglucemia temprana detectada mediante monitoreo continuo de glucosa en una niña de 6 años con fibrosis quística: un reporte de caso. (2026/07/13) ♡
• Ensayo clínicoiEstudio en pacientes, sin aleatorización entre grupos. Útil, pero menos confiable que un estudio aleatorizado. Cribado neonatal versus diagnóstico clínico: comparación del estado nutricional en niños con fibrosis quística - un estudio longitudinal. (2026/07/10) ♡
• Los moduladores de CFTR ejercen remodelamiento fenotípico específico de subconjuntos en neutrófilos circulantes en fibrosis quística. (2026/07/10) ♡
• Síntesis sostenible de quinolonas y el fármaco principal ivacaftor por Aquoline. (2026/07/10) ♡
• Descripción de algunos pacientesiLa historia de uno o un par de pacientes. Instructivo, pero no puedes deducir si algo funciona en general. Azoospermia obstructiva que revela trastorno relacionado con CFTR en un adulto con pancreatitis recurrente. (2026/07/10) ♡
• Huangjin Shuangshen decoction alleviates chronic atrophic gastritis by suppressing TNF/NF-κB signaling and promoting CFTR-associated gastric mucosal barrier repair. (2026/07/10) ♡
• Diseño y producción de micropartículas efervescentes respirables para mejorar la penetración de fármacos a través del moco pulmonar. (2026/07/09) ♡
• Investigación de laboratorio o con animalesiSin investigación en humanos aún. Algo prometedor en un tubo de ensayo o en ratones lamentablemente no significa nada para los pacientes. Protocolo para perfilado con sesgo minimizado del hígado y tejido adiposo visceral en ratones utilizando secuenciación integrada de ARN de núcleo único. (2026/07/08) ♡
• Investigación de laboratorio o con animalesiSin investigación en humanos aún. Algo prometedor en un tubo de ensayo o en ratones lamentablemente no significa nada para los pacientes. La infección por SARS-CoV-2 produce una neumonía eosinófila crónica dependiente de IL-33 y enfermedad de las vías respiratorias mucoinflamatorias en ratones. (2026/07/07) ♡
• CFTR funciona como supresor de tumores en carcinoma adenoide quístico y su silenciamiento revela una vulnerabilidad asociada que implica el sistema de chaperonas Hsp70. (2026/07/06) ♡
• Formación mejorada de biopelículas por aislamientos de Stenotrophomonas maltophilia asociados a UCI: un posible contribuyente a la persistencia y diseminación clonal. (2026/07/03) ♡
• Predicción en tiempo real del cambio rápido de peso en niños con fibrosis quística que han iniciado terapia moduladora. (2026/07/02) ♡
• Ensayo clínicoiEstudio en pacientes, sin aleatorización entre grupos. Útil, pero menos confiable que un estudio aleatorizado. Seguridad a largo plazo y durabilidad de múltiples cambios anti-TNFα en enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica: un estudio multicéntrico de la sociedad italiana de gastroenterología pediátrica, hepatología y nutrición. (2026/07/01) ♡
• Phosphaturia Exacerbates Tubular Injury and Cyst Formation in Polycystic Kidney Disease. (2026/07/01) ♡
• Asociaciones genotipo-fenotipo de CFTR y resultados clínicos en fibrosis quística pediátrica. (2026/07/01) ♡
• Programación nutricional materna y perinatal de la salud pulmonar y la enfermedad en la infancia y la edad adulta temprana: Brechas de investigación y oportunidades-Informe del taller del Instituto Nacional del Corazón, Pulmón y Sangre/Institutos Nacionales de Salud. (2026/07/01) ♡
• Asociación entre alimentación por sonda licuada y firmas diferenciales del microbioma de orofaringe, estómago y heces en relación con alimentación con fórmula convencional en niños alimentados por sonda enteral: un estudio transversal. (2026/07/01) ♡
• La malnutrición en las enfermedades pulmonares intersticiales infantiles se asocia con una función pulmonar reducida y una mayor gravedad de la enfermedad: información del registro chILD-EU. (2026/07/01) ♡
• Artículo de revisióniUn resumen de lo que se sabe sobre un tema, escrito por expertos. No compilado según reglas de búsqueda fijas, por lo que la selección de estudios puede estar sesgada. Consideraciones de diseño de estudio para la evaluación de productos de terapia de reemplazo de enzimas pancreáticas (PERT) en personas con fibrosis quística: una actualización. (2026/07/01) ♡
• Ingestión de cuerpos extraños en niños y adolescentes: un documento de posición de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN) grupo especial de interés en endoscopia. (2026/07/01) ♡
• Artículo de revisióniUn resumen de lo que se sabe sobre un tema, escrito por expertos. No compilado según reglas de búsqueda fijas, por lo que la selección de estudios puede estar sesgada. Nutrición en fibrosis quística: Abordando tendencias emergentes siguiendo las directrices ESPEN-ESPGHAN-ECFS 2024. Recomendaciones de opinión experta. (2026/07/01) ♡
• La esteatosis hepática en adultos en moduladores de CFTR se asocia comúnmente con criterios cardiometabólicos consistentes con enfermedad hepática esteatótica asociada a disfunción metabólica. (2026/07/01) ♡
• De la Conciencia a la Acción: Desarrollo de un Cribado Adaptado a la Fibrosis Quística para Comportamientos Alimentarios Desordenados. (2026/07/01) ♡
• Manejo Divergente del Tracto Gastrointestinal Superior Entre Neumólogos y Gastroenterólogos en la Enfermedad Pulmonar Avanzada por Fibrosis Quística. (2026/07/01) ♡
• La coinfección por Aspergillus fumigatus facilita la cronicidad de Pseudomonas aeruginosa en un modelo ex vivo de pulmón de cerdo. (2026/07/01) ♡
• Descripción de algunos pacientesiLa historia de uno o un par de pacientes. Instructivo, pero no puedes deducir si algo funciona en general. Integración del Manejo del Dolor en un Paciente con Fibrosis Quística y Fibromialgia: Un Informe de Caso. (2026/07/01) ♡
• Artículo de revisióniUn resumen de lo que se sabe sobre un tema, escrito por expertos. No compilado según reglas de búsqueda fijas, por lo que la selección de estudios puede estar sesgada. Fibrosis quística: perspectivas de modelos de pez cebra. (2026/07/01) ♡
• Association of Pain With Healthcare Use and Indirect Burden in Pediatric Acute, Recurrent, and Chronic Pancreatitis. (2026/07/01) ♡
• Características clínicas asociadas con la colonización por Pseudomonas aeruginosa en niños menores de 2 años: un estudio retrospectivo del Registro de Fibrosis Quística. (2026/06/30) ♡
• Utilidad Clínica del Diagnóstico Basado en NGS en Discinesia Ciliar Primaria: Experiencia de una Cohorte Pediátrica Brasileña en un Centro de Referencia para Enfermedades Raras. (2026/06/30) ♡
• Descripción de algunos pacientesiLa historia de uno o un par de pacientes. Instructivo, pero no puedes deducir si algo funciona en general. Fiebre Recurrente y Ectasia Biliar que Conducen al Diagnóstico del Síndrome de Caroli: Un Desafío Diagnóstico. (2026/06/28) ♡
• Artículo de revisióniUn resumen de lo que se sabe sobre un tema, escrito por expertos. No compilado según reglas de búsqueda fijas, por lo que la selección de estudios puede estar sesgada. Cystic Fibrosis: Modern Diagnostic and Therapeutic Advances from Molecular Pathogenesis to Multidisciplinary Management. (2026/06/27) ♡
• Evaluación del efecto de la terapia moduladora de CFTR en los perfiles de lípidos en niños. (2026/06/22) ♡
• Las vesículas extracelulares de células estromales mesenquimales humanas mantienen la carga de miRNA terapéutica a pesar de la exposición al líquido de lavado broncoalveolar de fibrosis quística. (2026/06/20) ♡
• Impacto de la heterogeneidad regional de la profilaxis de infección por VRS en la bronquiolitis en Italia. (2026/06/13) ♡
• MetaanálisisiTodos los estudios sobre una pregunta combinados y recalculados juntos. Esta es la forma más sólida de investigación que existe: un único estudio puede ser casualidad, decenas juntos mucho menos. La etiqueta dice algo sobre el diseño, no sobre el resultado — que también puede ser que algo NO funcione. El papel de la ecografía del cuádriceps femoral en personas con fibrosis quística: una revisión sistemática y metaanálisis. (2026/06/12) ♡

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