# Anémie aplasique
Qu'est-ce que c'est
L'anémie aplasique est une maladie rare caractérisée par une production insuffisante de cellules sanguines par la moelle osseuse. La moelle osseuse est le tissu spongieux des os où se forment les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. En cas d'anémie aplasique, ce tissu ne fonctionne pas correctement, de sorte que votre corps produit trop peu de ces cellules.
Cela conduit à trois types de carences à la fois :
- **Trop peu de globules rouges** (anémie) : ces cellules transportent l'oxygène dans votre corps
- **Trop peu de globules blancs** (leucopénie) : ces cellules vous protègent contre les infections
- **Trop peu de plaquettes** (thrombocytopénie) : ces cellules aident le sang à coaguler
L'anémie aplasique est souvent qualifiée d' « idiopathique », ce qui signifie que sa cause est inconnue. Le trouble peut toucher à la fois les enfants et les adultes, bien qu'il soit plus fréquent à un plus jeune âge et légèrement plus fréquent à un âge plus avancé.
Causes
Dans la plupart des cas, la cause de l'anémie aplasique n'est pas claire. Les résultats de la recherche suggèrent que le système immunitaire de certaines personnes attaque leur propre moelle osseuse et interfère ainsi avec la division cellulaire.
Parfois, un déclencheur clair peut être identifié :
- **Exposition à certaines substances** : telles que le benzène ou les pesticides
- **Médicaments** : Certains médicaments (par exemple certains antibiotiques ou médicaments contre la polyarthrite rhumatoïde) sont très rarement associés à la maladie
- **Radiothérapie ou chimiothérapie** : surtout si elles sont administrées pour un autre cancer
- **Infections** : des virus tels que le virus d'Epstein-Barr ou l'hépatite peuvent rarement précéder l'anémie aplasique
- **Grossesse** : extrêmement rarement, la maladie peut se développer pendant la grossesse et disparaître après l'accouchement
Dans la plupart des cas, les médecins ne sont pas en mesure de déterminer une cause claire.
Comment évolue la maladie
L'anémie aplasique peut se développer de différentes manières. Certaines personnes présentent des symptômes assez soudainement, d'autres sont prudents et remarquent que certains symptômes s'aggravent progressivement.
**la gravité varie considérablement **. Les médecins divisent généralement le trouble en catégories :
- **Pas grave** : diminution moins prononcée du nombre de cellules sanguines
- **Grave** : carences manifestes, avec un risque accru de complications
- **Très grave** : taux très faible, risque élevé d'infections ou de saignements potentiellement mortels
L'évolution dépend de la rapidité avec laquelle votre moelle osseuse peut se rétablir et de sa réponse au traitement. Certains patients ont une évolution stable au fil des mois, d'autres se détériorent plus rapidement.
La maladie peut s'améliorer spontanément, en particulier chez les jeunes, mais cela ne se produit pas toujours. Sans traitement, l'anémie aplasique peut entraîner de graves complications.
Symptômes par stade
Phase précoce Beaucoup de gens remarquent d'abord de vagues plaintes : - **Fatigué** : parce que votre corps reçoit moins d'oxygène - **Essoufflement** : surtout pendant l'exercice - **Pâleur cutanée** : due à la pénurie de globules rouges - **Céphalées ou étourdissements**
Phase avec de nouvelles pénuries Au fur et à mesure que le nombre de cellules sanguines continue de diminuer, les éléments suivants sont créés : - **Ecchymoses fréquentes** ou saignements spontanés (nez, gencives, urine et selles) dus à une faible numération plaquettaire - **Infections récurrentes** : fièvre, infections de la bouche ou de la gorge dues à l'absence de globules blancs - **Fatigue sévère** : qui limite votre quotidien - **Rythme cardiaque rapide** (même au repos)
Phase avec complications En l'absence de traitement, les symptômes suivants peuvent survenir : - **Infections graves** (septicémie) : il s'agit de la complication la plus menaçante - **Saignements sévères** dans divers organes - **Besoin de transfusion** : nécessité de transfusions sanguines régulières
Il est important de noter que les symptômes sont très variables. Une personne peut avoir un très faible taux de cellules sanguines avec peu de symptômes, alors qu'une autre en ressent beaucoup avec un nombre modéré.
Ce que cela signifie pour la vie quotidienne
L'anémie aplasique nécessite des changements dans votre vie, en particulier dans les phases les plus graves.
**Activités et activités**
Votre fatigue détermine ce que vous pouvez faire. De nombreuses personnes atteintes d'anémie aplasique grave ne peuvent pas travailler ou étudier à temps plein. Y aller doucement et étaler les activités aide. Évitez l'effort intense qui surcharge votre cœur.
**Protection contre les infections**
Avec peu de globules blancs, le risque d'infection augmente considérablement. Cela signifie :
- Se laver régulièrement les mains, surtout avant de manger et après être allé aux toilettes
- Être prudent avec les aliments crus et insuffisamment cuits
- Éviter les foules dans les lieux publics si vos taux sont très faibles
- Être prudent avec les animaux et leurs sécrétions
- Maintenir une bonne hygiène dentaire, mais avec prudence (un cure-dents agressif peut causer des saignements)
Certains patients doivent être confinés à la maison pendant certaines périodes.
**Prévention des saignements**
Avec trop peu de plaquettes, vous devez :
- Éviter l'effort intense qui comporte des risques de chute
- Être prudent avec les objets tranchants
- Éviter certains médicaments (notamment les anticoagulants et certains analgésiques)
- Être prudent dans le traitement des saignements des gencives ou du nez
**Transfusions**
De nombreux patients ont besoin de transfusions sanguines régulières. Cela signifie des visites hospitalières répétées. Un petit risque existe que votre corps s'oppose au sang étranger ('allo-immunisation').
**Charge mentale**
L'incertitude concernant l'évolution, le traitement et le pronostic pèse lourdement sur le plan psychologique. De nombreux patients éprouvent de la peur, de la morosité et une perte de contrôle.
Perspectives
Les perspectives pour l'anémie aplasique dépendent de la gravité, de votre âge et de votre réaction au traitement.
**Les données internationales** montrent que le pronostic s'est amélioré au cours des dernières décennies grâce à de meilleures options de traitement. Avec la thérapie moderne, beaucoup plus de personnes survivent à l'anémie aplasique qu'auparavant.
**Différentes orientations thérapeutiques** existent :
- **Thérapie immunosuppressive** : des médicaments qui suppriment le système immunitaire, permettant à la moelle osseuse de se rétablir
- **Greffe de cellules souches** : remplacer la moelle osseuse malade par des cellules souches saines d'un donneur
- **Soins de soutien** : transfusions sanguines et prévention des infections
Les patients plus jeunes ont souvent de meilleures chances de récupération, aussi parce qu'ils peuvent être plus aptes à recevoir des traitements plus agressifs. Les patients plus âgés courent plus de risques avec un traitement lourd.
**Le retour à la normalité** est possible pour beaucoup, bien que pas toujours complètement. Certains patients se rétablissent bien et n'ont pas de problèmes à long terme. D'autres ont une évolution chronique avec des faiblesses persistantes. Un petit pourcentage éprouve des récidives.
Les taux de survie varient selon les pays et les populations de patients, et ne disent rien sur vos perspectives personnelles. Cela dépend de nombreux facteurs individuels que seul votre médecin connaît.
Questions fréquemment posées
**L'anémie aplasique peut-elle être héréditaire ?**
L'anémie aplasique n'est généralement pas héréditaire. Chez les enfants, il existe parfois une variante héréditaire (anémie de Fanconi), qui peut être détectée par un test génétique. Ceci est toujours dépisté si les enfants développent une anémie aplasique.
**L'anémie aplasique disparaît-elle d'elle-même ?**
Une guérison spontanée peut survenir, surtout chez les jeunes, mais ce n'est pas certain. Sans traitement, c'est peu probable. De nombreux patients ont besoin d'un traitement. Votre médecin discutera avec vous de la question de savoir si attendre (dans les cas très légers) est judicieux ou si vous devez commencer la thérapie plus tôt.
**Pouvez-vous manger et boire normalement avec une anémie aplasique ?**
En général oui, mais la sécurité alimentaire est importante en raison des risques d'infection. Évitez le poisson cru, la viande insuffisamment cuite, les produits laitiers non pasteurisés et les moisissures sur les aliments. Cela dépend de la baisse de vos globules blancs. Votre diététicien peut donner des conseils adaptés à votre situation.
**L'anémie aplasique est-elle une forme de cancer ?**
Non. L'anémie aplasique n'est pas un cancer. C'est un trouble de la formation des cellules souches, pas une croissance incontrôlée de cellules. Il existe cependant un petit risque (quelques pour cent par an) que l'anémie aplasique se développe plus tard en leucémie, surtout chez les personnes âgées, mais ce n'est pas une certitude.
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_Ces informations ne remplacent jamais le jugement d'un médecin. Discutez toujours de votre situation avec votre propre professionnel de santé._