# Tratamientos en la colangitis biliar primaria
El tratamiento de la colangitis biliar primaria se enfoca en ralentizar el daño hepático y aliviar los síntomas. Los medicamentos más utilizados actúan por diferentes mecanismos: algunos inhiben la reacción autoinmune, otros mejoran el drenaje de la bilis o protegen el tejido hepático. Lo que se aplique en su caso depende del estadio de su enfermedad, la rapidez de su progresión y cómo responda a medicamentos anteriores.
Ácido ursodesoxicólico (UDCA)
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Este medicamento se utiliza como fármaco de primera línea. Es una sal natural presente en la bilis que ayuda a ralentizar el daño hepático al mejorar el drenaje de la bilis a través de los conductos hepáticos y reducir los mediadores inflamatorios en el hígado. El UDCA también protege el tejido hepático contra sustancias tóxicas de la bilis.
Desde los años noventa se ha demostrado que el UDCA conduce a la ralentización de la progresión de la enfermedad en aproximadamente siete de cada diez pacientes. Se recomienda en todas las principales directrices (incluyendo las europeas y estadounidenses) como tratamiento estándar. La efectividad puede evaluarse mediante controles periódicos de analíticas; si no hay mejoría después de un año, generalmente se añade un segundo medicamento.
Los efectos secundarios conocidos son leves: principalmente diarrea y molestias abdominales, especialmente al principio. Estos suelen desaparecer por sí solos.
Fibratos
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
(fenofibrato en combinación; dosificación específica experimental)
Los fibratos se utilizan como tratamiento complementario junto con UDCA, especialmente cuando el UDCA solo es insuficientemente efectivo. Reducen los mediadores inflamatorios en el hígado y mejoran el drenaje de la bilis. También ayudan a reducir ciertos niveles de grasas en la sangre, lo que puede proporcionar protección adicional.
El fenofibrato en combinación con UDCA muestra en estudios que puede ralentizar la aparición del daño hepático. Su uso está creciendo especialmente en centros especializados.
Los efectos secundarios conocidos son generalmente leves: pueden ocurrir molestias musculares, valores elevados de ácido úrico en la orina y enzimas hepáticas elevadas en sangre. El medicamento requiere control periódico de analíticas.
Inmunosupresores de segunda línea (azatioprina, micofenolato de mofetilo, bosentán)
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
En pacientes que no responden bien al UDCA, se pueden utilizar medicamentos que supriman más ampliamente el sistema inmunológico. Actúan inhibiendo el ataque de las células de defensa a los conductos biliares.
La azatioprina y el micofenolato de mofetilo son los más investigados en CPB, con resultados mixtos: algunos estudios muestran beneficio, otros no. En la práctica se utilizan principalmente cuando hay riesgo de empeoramiento y las otras opciones son limitadas.
El bosentán (un medicamento que promueve la vasodilatación) muestra beneficio en estudios más pequeños para el prurito, pero la evidencia de ralentización del daño hepático es limitada.
Los efectos secundarios varían: la azatioprina puede causar infecciones y problemas de médula ósea; el micofenolato de mofetilo frecuentemente causa molestias abdominales; el bosentán puede causar erupciones y dolores de cabeza.
Ácido obeticólico (OCA)
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
El OCA es una adición más reciente que actúa sobre los receptores de ácidos biliares en el hígado y las células inmunológicas. Inhibe las reacciones inflamatorias y los síntomas relacionados con la bilis.
Un gran estudio (POISE) demostró que el OCA, añadido al UDCA, conduce a la normalización de ciertos valores hepáticos y a la reducción de síntomas biliares en más de la mitad de los pacientes. El OCA ha sido aprobado por la EMA como medicamento complementario para pacientes que responden insuficientemente al UDCA.
El efecto secundario más frecuente es el prurito, especialmente en las primeras semanas; además pueden ocurrir borborigmos, colesterol elevado y cambios de peso.
Elafibrán
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Elafibrán activa ciertos receptores (PPARα/δ) por lo que se inhiben los procesos inflamatorios y generadores de fibrosis en el hígado. Varios estudios (incluyendo ELATIVE) muestran que puede mejorar los marcadores hepáticos y aliviar los síntomas biliares.
Actualmente se encuentra bajo revisión intensiva para la aprobación oficial; en Europa esto aún está en curso. En varios países ya se utiliza en entornos especializados sobre la base de resultados de investigación.
Los efectos secundarios parecen ser leves a moderados: se ha informado de fatiga, dolor muscular y molestias abdominales.
Bezlotoxumab y medicamentos antiinflamatorios (en investigación)
ExperimentaliSe está estudiando, el resultado aún es desconocido
Se están investigando actualmente varios enfoques más nuevos. Los medicamentos que bloquean ciertos mediadores de la inflamación (por ejemplo, contra las interleucinas) o restauran el equilibrio inmunológico muestran promesas iniciales en estudios pequeños y en investigación celular.
Estos aún no se recomiendan como tratamiento estándar y están disponibles solo en un marco experimental.
Tratamiento sintomático
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Junto con los medicamentos contra la progresión de la enfermedad, se tratan los síntomas:
- **Picazón (prurito):** los antihistamínicos, la rifampicina, la naltrexona y ciertos resinos ayudan a muchos pacientes. Estos proporcionan ayuda específica sin actuar directamente sobre la enfermedad subyacente.
- **Fatiga:** aquí no hay medicación específica, pero los ajustes en los patrones de actividad ayudan a muchos.
- **Desmineralización ósea (osteoporosis):** preferiblemente a través de la dieta (calcio, vitamina D); si está indicado, suplementos de calcio y bisfosfonatos.
- **Deficiencias de grasas y vitaminas liposolubles:** las vitaminas A, D, E y K pueden ser necesarias si se produce diarrea o si los trastornos biliares son graves.
Trasplante de hígado
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Esto no es un medicamento sino un tratamiento de procedimiento, reservado para pacientes con cirrosis grave (cicatrización avanzada del hígado) o insuficiencia hepática aguda. El objetivo es reemplazar el hígado enfermo por uno sano de un donante.
El trasplante es la única cura, pero la PBC regresa después del trasplante en aproximadamente el treinta por ciento de los casos en el órgano donado (PBC recurrente), aunque esto generalmente es más leve. Los estudios muestran que la preparación con ciertos programas de entrenamiento (prehab con ejercicios musculares y de esfuerzo) mejora el resultado y la recuperación.
Investigaciones futuras en curso
Actualmente se están llevando a cabo investigaciones sobre fenofibrato en cohortes más grandes, saroglitazar (otro tipo de fibrato), y ensayo de gengraving para detectar temprano quién se deteriorará más rápidamente. En el futuro, estos podrían refinar aún más la elección del tratamiento, pero aún no están listos para el cuidado normal.
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_Esta información nunca reemplaza el juicio de un médico. Siempre discute tu situación con tu propio médico tratante._