# Tratamientos para la enfermedad renal poliquística
El tratamiento de la enfermedad renal poliquística (PKD) se enfoca en dos objetivos: ralentizar el crecimiento de quistes y proteger la función renal restante. El enfoque difiere entre los dos tipos principales (ADPKD y ARPKD) y depende de cuán avanzada está la enfermedad. A continuación se presentan los tratamientos más importantes tal como se aplican en la práctica.
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Reducción de la presión arterial
La presión arterial alta acelera significativamente el daño renal en la PKD. Por lo tanto, la reducción de la presión arterial es una piedra angular del tratamiento.
**Inhibidores de la ECA y bloqueadores de receptores de angiotensina (ARA)**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Estos medicamentos reducen la presión arterial y tienen un efecto protector en el tejido renal. Funcionan bloqueando una hormona (angiotensina II) que estimula las células renales normales y atrae sustancias inflamatorias. En la PKD, también ayudan a inhibir el crecimiento de quistes. Muchas directrices los prescriben como primera opción, especialmente porque también suprimen los procesos inflamatorios en los riñones que se asocian con el crecimiento de quistes.
Los efectos secundarios conocidos incluyen tos seca, mareos y en algunos casos deterioro de la función renal en las primeras semanas (por lo que la función renal se monitorea de cerca al principio). Los niveles de potasio en sangre pueden aumentar.
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Reducción de la retención de agua e inhibición de la vasopresina
En la ADPKD, los estudios muestran que la vasopresina (una hormona corporal que promueve la acumulación de agua) acelera el crecimiento de quistes. Esto ha llevado a tratamientos dirigidos.
**Tolvaptán**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Este medicamento bloquea los receptores de vasopresina, de modo que los riñones retienen menos agua y disminuye la presión en los quistes. Los estudios muestran que tolvaptán ralentiza el crecimiento de quistes y retrasa el deterioro de la función renal. Se utiliza principalmente en pacientes con ADPKD y crecimiento rápido de quistes.
Los efectos secundarios conocidos incluyen sed (porque el cuerpo pierde más agua), aumento de la producción de orina (especialmente por la noche), dolores de cabeza y en casos raros anomalías hepáticas (por lo que la función hepática se controla regularmente). El medicamento no es adecuado para todos; la elección depende de la situación individual.
**Ingesta suficiente de líquidos y restricción de sodio**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
El comportamiento de apoyo juega un papel: una ingesta abundante de líquidos y la limitación de la ingesta de sal ayudan a mantener baja la señalización de vasopresina. Esto a menudo se recomienda junto con medicamentos.
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Inhibidores de SGLT2
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Los inhibidores de SGLT2 (medicamentos que eliminan la glucosa a través de la orina) se están investigando por su efecto protector en los riñones. En pacientes con diabetes, tienen un efecto favorable en la función renal. En la PKD, se está investigando su capacidad para ralentizar la fibrosis (cicatrización del tejido renal) y mantener la función renal durante más tiempo. Hay indicios de que pueden proteger tanto la estructura como la función del tejido renal, pero aún no es un tratamiento estándar.
Los efectos secundarios conocidos de otras indicaciones incluyen infecciones urinarias leves y en casos raros reacciones inflamatorias.
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Antiinflamatorios y terapias dirigidas experimentales
**Terapias basadas en siRNA**
ExperimentaliSe está estudiando, el resultado aún es desconocido
La investigación se enfoca en la activación de ciertos genes (especialmente PKD1 y PKHD1) mediante pequeñas moléculas de RNA. Este enfoque aborda directamente la causa genética de la formación de quistes. Los estudios en ambientes de laboratorio muestran resultados prometedores, pero las pruebas en humanos aún se encuentran en fases tempranas.
**Moduladores del crecimiento de quistes (incluyendo inhibidores de GLIS3 y otros inhibidores de señalización)**
ExperimentaliSe está estudiando, el resultado aún es desconocido
Se están investigando varias vías moleculares que controlan el crecimiento de quistes. Los estudios de laboratorio sugieren que ciertas proteínas (como GLIS3) pueden ser inhibidas para frenar el crecimiento de quistes. Se están llevando a cabo investigaciones sobre seguridad y eficacia en humanos.
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Apoyo complementario
**Tratamiento de síntomas para dolor e hipertensión**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
A medida que los quistes crecen, a menudo se produce dolor en los flancos o la espalda. Esto se trata de forma sintomática con analgésicos (paracetamol, antiinflamatorios no esteroides bajo vigilancia cuidadosa de la función renal) y a veces calor. Para pacientes con dolor intenso, hay otras opciones disponibles, siempre en consulta con el médico tratante.
**Terapia de reemplazo renal (diálisis y trasplante)**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Cuando la función renal disminuye gravemente (insuficiencia renal en estadio terminal), se necesita diálisis o trasplante de riñón. En la PKD, la diálisis puede realizarse mediante hemodiálisis o diálisis peritoneal; ambas son efectivas, pero tienen diferentes ventajas y desventajas que varían según la persona. El trasplante es un objetivo para muchos, siempre que haya donante disponible.
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Manejo de complicaciones
**Proteinuria elevada (mucha proteína en la orina)**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Los inhibidores de la ECA y los ARA2 ayudan a reducir la excreción de proteínas. Esto es importante porque la excreción de proteínas daña más los riñones. A veces se recomienda una dieta dirigida adicional.
**Infecciones de los quistes**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Los quistes pueden inflamarse o infectarse (infección quística). Esto se trata con antibióticos que penetren bien en los quistes. La elección del antibiótico y la duración se determinan según los síntomas y el cultivo de orina.
**Cálculos renales**
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Los pacientes con PKD tienen un mayor riesgo de cálculos renales. El tratamiento sigue un enfoque estándar: beber mucho, ajustar la dieta y en ciertos casos medicamentos o extirpación mínimamente invasiva.
**Presión arterial elevada en la arteria pulmonar (hipertensión pulmonar)**
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Un pequeño porcentaje de pacientes con ADPKD desarrolla hipertensión en los pulmones. Esto se trata según el enfoque estándar para la hipertensión pulmonar, pero la investigación sobre enfoques específicos en PKD aún está en curso.
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Asesoramiento genético y cribado familiar
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Debido a que PKD es hereditaria, a menudo se aconseja a los familiares que se hagan pruebas (mediante ecografía o tomografía computarizada). El asesoramiento genético ayuda a los pacientes y las familias a entender mejor la naturaleza hereditaria y los riesgos. Esto no es un tratamiento médico, pero es una parte importante de la atención.
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Enfoques futuros en investigación
Las investigaciones recientes incluyen:
- Imagen molecular para detectar fibrosis tempranamente
- Medicamentos dirigidos al sistema inmunológico y las vías inflamatorias
- Sistemas de administración para terapia génica
Estos están fuera del tratamiento estándar y solo están disponibles en el contexto de estudios.
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_Esta información nunca reemplaza el juicio de un médico. Siempre discute tu situación con tu propio médico tratante._