# Traitements des tumeurs neuro-endocrines
Le traitement des tumeurs neuro-endocrines (TNE) dépend fortement du type de tumeur, de sa localisation, de son étendue, de sa vitesse de croissance et de sa production hormonale. Il n'existe pas de schéma unique ; le médecin établit un plan spécifique à chaque cas. Nous décrivons ici les principales orientations thérapeutiques.
Ablation chirurgicale
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
L'ablation chirurgicale de la tumeur est souvent le premier objectif quand cela est possible en toute sécurité. Le chirurgien tente d'enlever complètement la tumeur, ainsi que les tissus environnants et les ganglions lymphatiques suspects. Cela peut aider à soulager les symptômes et à limiter la maladie.
Pour les TNE du pancréas, de l'intestin grêle ou de l'estomac, l'intervention se fait dans la cavité abdominale. Pour les tumeurs cérébrales (par exemple les TNE hypophysaires), le neurochirurgien emprunte des voies spéciales, parfois par le nez. Pour le cancer du poumon présentant des caractéristiques neuro-endocrines, une partie du poumon peut être ablée.
La chirurgie elle-même comporte des risques (hémorragie, infection, lésion des organes adjacents). Après l'intervention, certains patients présentent des conséquences à long terme, comme des problèmes d'absorption alimentaire ou des carences hormonales. Celles-ci sont généralement traitées par une thérapie de remplacement ou des adaptations diététiques.
Blocage hormonal
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Beaucoup de TNE produisent des hormones qui causent des effets secondaires (par exemple diarrhée, bouffées de chaleur ou troubles du rythme cardiaque). Les médicaments qui tempèrent ces effets hormonaux sont largement utilisés, en particulier les analogues de la somatostatine. Ceux-ci inhibent la libération d'hormones et peuvent également ralentir la croissance de la tumeur elle-même.
Pour certaines tumeurs présentant une production hormonale spécifique (par exemple les insulinomes ou les gastrinomes), il existe aussi des bloqueurs ciblés.
Ces médicaments sont généralement administrés par injection, parfois en sous-cutané, parfois en intramusculaire. Les effets secondaires peuvent inclure des troubles abdominaux, des modifications de la glycémie et des calculs biliaires. Cela nécessite une surveillance régulière.
Radiothérapie
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Lorsque les tumeurs ne peuvent pas être complètement ablées chirurgicalement, ou lorsqu'elles réapparaissent, la radiothérapie peut aider à ralentir la croissance ou à soulager la douleur. Pour les métastases cérébrales ou l'irradiation du crâne lui-même, la radiothérapie ciblée est souvent appliquée.
Pour certaines TNE présentant une expression élevée des récepteurs de la somatostatine, une radiothérapie par analogues de la somatostatine radioactifs peut être utilisée (thérapie par radionucléides ciblant les récepteurs des peptides, PRRT). C'est plus ciblé et moins dommageable pour les tissus sains que la radiothérapie traditionnelle.
Les effets secondaires de la radiothérapie varient selon la localisation et la dose, mais peuvent inclure fatigue, irritation cutanée et, à long terme, lésions osseuses.
Chimiothérapie
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Pour les TNE à croissance rapide ou disséminées, une chimiothérapie est parfois administrée. La combinaison de certains cytostatiques peut ralentir la croissance tumorale et soulager les symptômes.
La chimiothérapie fonctionne en perturbant la division cellulaire, ce qui affecte toutes les cellules à division rapide (tumeur, mais aussi cellules saines du sang, des cheveux et du système digestif). Les effets secondaires incluent nausées, diminution des cellules sanguines (risque d'infection, anémie), fatigue et chute des cheveux. Ceux-ci sont traités par des mesures de soutien.
Toutes les TNE ne réagissent pas aussi bien à la chimiothérapie. Le médecin évalue préalablement l'agressivité de la tumeur.
Immunothérapie (inhibiteurs de checkpoint)
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Pour certaines TNE, en particulier les formes à croissance rapide, les inhibiteurs de checkpoint (médicaments qui aident le système immunitaire à attaquer les tumeurs) montrent des promesses. Ces agents lèvent les inhibitions permettant aux cellules T et B de mieux reconnaître la tumeur.
Les recherches récentes portent sur la façon dont les tumeurs manipulent leurs signaux immunitaires et comment les cellules immunitaires activées peuvent aider. Ce n'est pas encore un traitement standard pour toutes les TNE, mais c'est un domaine activement étudié.
Les effets secondaires résultent d'une suractivation du système immunitaire : inflammations dans divers organes, réactions cutanées, troubles digestifs et fatigue sont connus.
Médicaments ciblés (inhibiteurs de tyrosine kinase)
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Pour certains NET qui se développent rapidement ou qui se sont métastasés, il existe des médicaments qui bloquent les signaux de croissance spécifiques dans les cellules tumorales (inhibiteurs de tyrosine kinase et inhibiteurs de mTOR). Ceux-ci inhibent la capacité des cellules tumorales à se multiplier et à former des vaisseaux sanguins.
Ceux-ci sont généralement administrés sous forme de comprimés. Les effets secondaires incluent notamment l'hypertension artérielle, le syndrome main-pied (mains et pieds rouges, gonflés), la diarrhée et une diminution des globules blancs.
Soutien des conséquences hormonales
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Lorsque l'ablation de la tumeur ou une chirurgie de l'hypophyse ou des glandes surrénales a lieu, une carence hormonale peut survenir. Ceci est soutenu par un traitement de remplacement (par exemple, hormone thyroïdienne, cortisol ou hormones sexuelles, selon les glandes endommagées).
Même si la tumeur elle-même provoque des troubles hormonaux (par exemple, un déséquilibre de l'hormone de croissance ou des problèmes thyroïdiens), le traitement vise à la normalisation.
Ce soutien est personnalisé et ajusté régulièrement en fonction des analyses de sang.
Soins symptomatiques et soins de soutien
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Quel que soit le stade de la maladie, le soutien des symptômes est au cœur du traitement. Cela comprend :
- **Soulagement de la douleur** : pour la douleur causée par la croissance tumorale ou les métastases
- **Antidiarrhéiques** : pour la diarrhée hormonale
- **Soutien cardiaque** : si les tumeurs causent des troubles du rythme cardiaque
- **Nutrition** : nutrition adaptée pour un métabolisme accéléré ou des troubles gastro-intestinaux
- **Soins psychosociaux** : pour l'anxiété, la dépression et les problèmes de stress liés au diagnostic
Ces éléments se poursuivent tout au long de toutes les phases du traitement.
Observation sans traitement immédiat
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Tous les groupes de NET ne se développent pas rapidement ou ne causent directement des problèmes. Pour les petites tumeurs à croissance lente sans production d'hormones, on attend parfois avec une imagerie régulière et des analyses de sang. Ce n'est que si la croissance s'accélère ou si des symptômes apparaissent qu'on intervient.
C'est ce qu'on appelle "watch-and-wait" ou surveillance active et épargne aux patients les effets secondaires inutiles.
Traitements expérimentaux et de recherche
ExpérimentaliEn cours d'étude, l'issue est encore inconnue
Il y a de la recherche en cours sur :
- Les combinaisons d'immunothérapie avec d'autres médicaments (par exemple avec la radiothérapie)
- Les méthodes de cellules tumorales qui utilisent des cellules immunitaires spécialement modifiées
- Les biomarqueurs qui prédisent quel patient réagira à quel traitement
- Les interventions comportementales comme les substances complémentaires contre la fatigue (par exemple la guarana dans les études)
Ceux-ci ne sont pas disponibles en standard en dehors du contexte d'essais. Parfois, une clinique offre une participation à un essai clinique.
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_Ces informations ne remplacent jamais le jugement d'un médecin. Discutez toujours de votre situation avec votre propre professionnel de santé._