# Formas de tratamiento de la colangitis esclerosante primaria
El tratamiento de la CEP se centra en ralentizar la progresión de la enfermedad, controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Debido a que la causa subyacente aún no está completamente clara, no existe un medicamento que pueda detener la enfermedad. Los tratamientos disponibles se centran en diferentes aspectos: la inflamación de las vías biliares, la fibrosis (tejido cicatricial), la inflamación intestinal asociada y sus consecuencias.
Ácido ursodesoxicólico (UDCA)
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Este ácido biliar derivado se prescribe ampliamente y funciona al cambiar la composición de la bilis y reducir las reacciones inflamatorias en las vías biliares. Generalmente se administra en la etapa temprana. Los estudios muestran que el UDCA puede ayudar a reducir la colestasis (estancamiento biliar) y mejorar ciertas anomalías hepáticas en la sangre, aunque no está claro si detiene la progresión final hacia la insuficiencia hepática.
Los efectos secundarios son generalmente leves; la diarrea o los calambres abdominales ocurren en una pequeña parte de los pacientes. El UDCA es relativamente seguro a largo plazo.
Fibratos (fenofibrato, bezafibrato)
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Los fibratos son medicamentos que pueden reducir los marcadores de inflamación en la sangre y mejorar la función hepática y de las vías biliares. Los resultados positivos de los estudios sugieren que pueden ralentizar la progresión de la fibrosis. Los fibratos aún no se recomiendan como tratamiento estándar en todos los países, pero la investigación continúa sobre su lugar en el tratamiento, especialmente en combinación con UDCA.
Los efectos secundarios conocidos son dolores musculares, fatiga y niveles elevados de ácido úrico en la orina.
Medicamentos antiinflamatorios dirigidos a la inflamación de las vías biliares
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Debido a que la CEP se acompaña de inflamación persistente de las vías biliares, se están investigando medicamentos que bloqueen vías inflamatorias específicas en el cuerpo. Esto se alinea con la creciente comprensión de que la activación inmunológica juega un papel importante.
Los estudios sobre medicamentos que se dirigen a proteínas de señalización específicas (como receptores FGF) o células inmunológicas se centran en reducir la fibrosis e inflamación. Estos aún están en fases de investigación y no son un tratamiento estándar.
Los efectos secundarios dependen del medicamento específico; los estudios aportarán más claridad.
Tratamiento de la inflamación intestinal asociada (EII)
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Debido a que la CEP a menudo se acompaña de enfermedad inflamatoria intestinal (generalmente colitis ulcerosa), el tratamiento de la inflamación intestinal es una parte importante. Los medicamentos biológicos (por ejemplo, medicamentos anti-TNF, inhibidores de integrinas e inhibidores de JAK) se han utilizado cada vez más en los últimos años y pueden ayudar a controlar tanto la inflamación intestinal como posiblemente también la progresión de la CEP.
Los datos recientes sugieren que los pacientes con CEP e EII que logran un buen control de su enfermedad intestinal pueden estar mejor. Esto se sigue investigando.
Los efectos secundarios de los medicamentos biológicos son infecciones (también por agentes menos comunes), reacciones en la piel y anomalías en el sistema sanguíneo; requieren seguimiento regular.
Manejo de las estenosis de los conductos biliares (estrecheces)
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
A medida que la CEP progresa, aparecen estrecheces en las vías biliares. Estos pueden causar estados inflamatorios, infecciones u obstrucción biliar. El tratamiento endoscópico (CPRE con dilatación y colocación de stents) ayuda a restaurar el drenaje biliar y se utiliza cuando ocurren síntomas o existe riesgo de infección.
Esta no es un tratamiento original de la enfermedad, sino una intervención sintomática. Los efectos secundarios del procedimiento son pancreatitis (inflamación del páncreas) e infecciones; a veces se administran antibióticos profilácticos de rutina alrededor de los procedimientos.
Tratamiento de pólipos de vesícula biliar y prevención del cáncer
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Los pacientes con CEP tienen un riesgo elevado de cáncer de las vías biliares y estructuras adyacentes. El cribado regular con ecografía y, si es necesario, resonancia magnética y biomarcadores en sangre ayuda a detectar cambios tempranos. La extirpación de la vesícula biliar a veces se recomienda para la prevención del cáncer, especialmente en pólipos por encima de ciertos tamaños.
Este no está orientado a retrasar la enfermedad, sino a la detección temprana y la prevención.
Medidas nutricionales y de estilo de vida
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
La nutrición óptima, el manejo del peso y la evitación de sustancias nocivas (alcohol, ciertos suplementos) forman parte de la atención estándar. Estas medidas ayudan a mantener el hígado saludable y prevenir complicaciones.
Tratamiento de manifestaciones de la enfermedad
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Muchos pacientes con PSC experimentan fatiga y posiblemente limitación cognitiva (problemas de concentración o memoria). Aunque no hay medicamento dirigido a esto, los enfoques multidisciplinarios (actividad, sueño, apoyo psicológico, tratamiento de la enfermedad hepática subyacente) pueden ayudar. Esto aún está en fase de investigación; los estudios examinan qué factores son modificables.
El combate contra la fatiga requiere una evaluación individual en consulta con el médico.
Investigación de la fibrosis hepática (pruebas no invasivas)
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
La medición de la rigidez hepática (elastografía) y los marcadores sanguíneos (paneles de proteínas y enzimas) pueden proporcionar indicios sobre el grado de fibrosis sin biopsia y ayudar a monitorear la enfermedad. Los estudios muestran que estas pruebas pueden predecir mejor la progresión. Cada vez reemplazan más la biopsia hepática, pero no son para tratar la enfermedad—ayudan en la predicción del riesgo.
Sin efectos secundarios.
Trasplante hepático
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Para pacientes con cirrosis avanzada o insuficiencia hepática, el trasplante hepático es el único tratamiento curativo. Se considera cuando el hígado ya no puede funcionar adecuadamente a pesar de los medicamentos. El trasplante es una intervención grave con inmunosupresión de por vida, pero puede ofrecer supervivencia a largo plazo. La investigación reciente examina los resultados en pacientes con complicaciones simultáneas de cáncer.
Los efectos secundarios incluyen infecciones, riesgo de rechazo y efectos adversos de los inmunodepresores.
Moléculas experimentales y de investigación
ExperimentaliSe está estudiando, el resultado aún es desconocido
Los ensayos clínicos investigan nuevos enfoques: agentes que bloquean ciertos receptores (por ejemplo, receptores FGF), que combaten la fibrosis directamente, o que tienen nuevos puntos de apoyo inmunológico. El análisis asistido por inteligencia artificial de biopsias hepáticas también muestra resultados prometedores para una mejor predicción del riesgo.
Estas son intervenciones de investigación en contextos controlados. La seguridad y eficacia solo pueden confirmarse cuando los ensayos se hayan completado.
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_Esta información nunca reemplaza el juicio de un médico. Siempre discute tu situación con tu propio médico tratante._