# Cholangite biliaire primitive
Qu'est-ce que c'est
La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie rare, à progression lente, au cours de laquelle le système immunitaire attaque les petits canaux biliaires du foie. Ces petits canaux (canaux biliaires intrahépatiques) drainent la bile, une substance qui aide à la digestion des graisses. L'inflammation persistante endommage et détruit progressivement ces canaux.
Il s'agit d'une maladie auto-immune : le corps s'attaque à ses propres tissus. La CBP n'est pas contagieuse et ne résulte pas des habitudes de vie. La maladie existe dans le monde entier, mais elle est relativement rare. Elle affecte plus souvent les femmes que les hommes, généralement à partir de la cinquantaine, bien que des personnes plus jeunes puissent aussi en être atteintes.
Causes
La cause exacte de la CBP n'est pas totalement comprise. Les recherches pointent vers une combinaison de facteurs :
- **Prédisposition génétique** : certaines caractéristiques héréditaires rendent certaines personnes plus susceptibles
- **Facteurs environnementaux** : l'exposition à certaines substances dans l'environnement peut jouer un rôle
- **Défaillance du système immunitaire** : le corps produit des anticorps (notamment des anticorps anti-mitochondriaux, abrégés en AMA) dirigés contre des composants des cellules du corps, dans ce cas les canaux biliaires
- **Influences bactériennes** : certaines bactéries intestinales pourraient déclencher le système immunitaire
La plupart des patients ont des auto-anticorps détectables dans le sang, ce qui aide à reconnaître la maladie.
Comment évolue la maladie
La CBP évolue généralement par stades, bien que tout le monde ne passe pas par toutes les phases et que la vitesse varie considérablement d'une personne à l'autre.
**Stade précoce** : L'inflammation se concentre autour du canal biliaire. Beaucoup de gens n'ont peu ou pas de symptômes à ce stade et sont souvent découverts par hasard par des anomalies dans les tests sanguins.
**Phase intermédiaire** : L'inflammation s'étend ; plus de cellules des canaux biliaires sont endommagées. Les symptômes peuvent maintenant devenir visibles. La bile s'accumule dans le foie (cholestase).
**Stade avancé** : Les dommages continus entraînent la formation de tissu cicatriciel (fibrose) dans le foie. La structure du foie change et son fonctionnement diminue. Cela peut finalement mener à une cirrhose hépatique, où la quasi-totalité du tissu hépatique est remplacée par du tissu cicatriciel.
**Stade terminal** : En cas de cirrhose grave, le foie ne peut plus fonctionner correctement. Cela peut entraîner une insuffisance hépatique et, sans intervention, une mort.
Important : cette progression peut s'étendre sur dix à vingt ans, mais peut aussi être plus lente. Certaines personnes connaissent de longues périodes de stabilisation.
Symptômes par stade
**Stade précoce :**
- Souvent aucun symptôme ; découverte lors d'un examen de routine
- Parfois une légère fatigue ou une lassitude non spécifique
**Phase intermédiaire (lorsque des symptômes apparaissent):**
- Prurit (prurit), parfois grave, surtout en fin d'après-midi ou après la douche
- Fatigue et manque d'énergie
- Douleur ou inconfort abdominal, surtout dans le quadrant supérieur droit
- Jaunissement de la peau et des yeux (ictère), dû à l'accumulation de bile
- Urine foncée et selles pâles
- Gonflement du quadrant supérieur droit (foie hypertrophié)
- Liquide abdominal (ascite), ce qui provoque un gonflement de l'abdomen
**Stade avancé :**
- Tous les symptômes précédents peuvent s'aggraver
- Perte de poids
- Saignements (par exemple, saignements de nez ou des gencives)
- États de confusion (encéphalopathie hépatique)
- Intolérances alimentaires, particulièrement aux graisses
- Fractures osseuses (ostéoporose due à une carence en vitamines)
Remarque : les symptômes sont fortement individuels ; deux personnes de même gravité peuvent avoir des plaintes très différentes.
Ce que cela signifie pour la vie quotidienne
L'impact dépend du stade et de la gravité des symptômes.
**Le prurit** peut être très éprouvant et entraver considérablement le sommeil, le travail et les activités sociales. Pour beaucoup, c'est l'un des aspects les plus difficiles. Il existe des moyens de le gérer, mais le prurit ne répond pas toujours bien au traitement.
**La fatigue** peut être si profonde que même les petites activités semblent épuisantes. On parle aussi de 'fatigue' et c'est différent de la fatigue normale.
**Nutrition** : beaucoup de patients doivent manger sans gras ou de manière spéciale en raison de problèmes digestifs. Le corps absorbe certaines vitamines mal, ce qui nécessite une supplémentation.
**Travail** : aux stades précoces, beaucoup de personnes peuvent travailler pleinement. À mesure que la maladie progresse, un travail à temps partiel ou du travail à domicile peuvent être nécessaires. Certains doivent cesser de travailler.
**Contacts sociaux** : les démangeaisons, la fatigue et l'énergie limitée peuvent rendre les contacts sociaux difficiles.
**Relations** : la maladie chronique nécessite des ajustements et peut avoir un impact sur les partenariats et le bien-être sexuel.
**Visites hospitalières multiples** : des tests réguliers, des contrôles et des traitements possibles sont nécessaires.
La CBC exige donc beaucoup, mais beaucoup de patients apprennent à la gérer et restent stables pendant des années.
Perspectives
Les perspectives pour la CBC se sont considérablement améliorées au cours des vingt dernières années grâce à un meilleur diagnostic et un meilleur traitement.
**Les chances de survie** au niveau de la population montrent que les patients diagnostiqués au stade précoce survivent en moyenne beaucoup plus longtemps que dans les décennies précédentes. Un certain nombre de patients atteint une espérance de vie normale. Cela dépend fortement du moment où la maladie est découverte et de la qualité de la réponse au traitement.
**Traitement** : il existe des médicaments qui peuvent ralentir ou même arrêter la progression. L'objectif est de retarder ou de prévenir les lésions hépatiques aussi longtemps que possible. Tout le monde ne répond pas aussi bien aux mêmes médicaments, donc des ajustements sont parfois nécessaires.
**Recherche** : les chercheurs travaillent continuellement à mieux comprendre la CBC et à développer de nouveaux traitements. Cela offre des perspectives d'amélioration au cours des années à venir.
**Transplantation hépatique** : pour les patients atteints d'une cirrhose hépatique terminale, une transplantation hépatique est possible. Cela peut être salvateur, bien que cette intervention majeure nécessite beaucoup de préparation et comporte des risques. Après la transplantation, les patients peuvent vivre de manière stable pendant des années, bien qu'ils doivent prendre des médicaments à vie.
**Facteurs pronostiques** : certains marqueurs dans le sang et les biopsies tissulaires aident les médecins à évaluer la gravité de l'évolution de la maladie. Cela aide à choisir le traitement.
Il est important de savoir que les perspectives au niveau du groupe sont des déclarations ; pour une personne, beaucoup dépend de facteurs individuels que seul le médecin traitant peut évaluer.
Questions fréquemment posées
**La CBC peut-elle être guérie ?**
À l'heure actuelle, la CBC ne peut pas être guérie, mais elle peut être traitée et ralentie. Il existe des médicaments qui peuvent empêcher la maladie de s'aggraver, et pour certains, les lésions peuvent même se stabiliser. La recherche intensive est dirigée vers de nouvelles possibilités.
**La CBC est-elle héréditaire ? Puis-je la transmettre à mes enfants ?**
La CBC elle-même n'est pas héréditaire au sens strict, mais une sensibilité génétique peut être présente dans la famille. Cela ne signifie pas que les enfants l'auront certainement ; de nombreux facteurs jouent un rôle. Les médecins recommandent parfois que les proches soient attentifs aux symptômes, mais il n'existe pas de moyen de transmettre activement la CBC.
**Quelle est la différence avec la cholangite sclérosante primitive (PCS) ?**
Les deux sont des maladies auto-immunes qui affectent les voies biliaires, mais la PCS affecte surtout les plus grandes voies biliaires en dehors du foie et survient plus souvent en cas de maladies inflammatoires de l'intestin. La CBC affecte les petites voies biliaires dans le foie. La reconnaissance et le traitement diffèrent.
**Puis-je continuer à travailler et à vivre normalement ?**
Cela dépend de votre évolution individuelle de la maladie. Beaucoup de personnes au stade précoce peuvent travailler pleinement et mener une vie normale. À mesure que la maladie progresse, une adaptation peut être nécessaire. C'est quelque chose que vous discutez avec votre médecin et votre employeur.
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_Ces informations ne remplacent jamais le jugement d'un médecin. Discutez toujours de votre situation avec votre propre professionnel de santé._