# Symptômes et stades de la démence frontotemporale
La démence frontotemporale (DFT) est une maladie progressive qui se développe par stades. L'évolution est très individuelle : chez certaines personnes, elle progresse rapidement, chez d'autres lentement. De plus, les premiers symptômes peuvent être très variés, selon la partie du lobe frontal et temporal du cerveau qui est atteinte. Cette page décrit les stades et symptômes qui sont courants.
Stade précoce
Au stade précoce, les changements sont souvent subtils et peuvent facilement être attribués au stress, à l'ennui ou à un changement de personnalité. Beaucoup de personnes ne sont pas diagnostiquées immédiatement à ce stade.
**Les changements comportementaux** sont souvent le premier signe. Une personne peut soudainement adopter un comportement inapproprié — par exemple, faire des blagues à des moments inopportuns, sans tenir compte des sentiments d'autrui. D'autres formes incluent l'apathie (manque d'initiative) ou l'impulsivité (agir sans réfléchir). Certaines personnes se replient sur elles-mêmes et deviennent plus silencieuses ; d'autres deviennent plus actives mais sans but.
**Les changements de comportement social** peuvent être remarqués : moins d'intérêt pour les autres, moins d'empathie, ou un comportement plus égocentrique. Une personne peut abandonner des règles qu'elle respectait strictement auparavant.
**Les problèmes de parole et de langage** peuvent survenir, en particulier dans le type appelé aphasie progressive primaire (APP). Cela peut se manifester par des difficultés à trouver des mots, des difficultés à comprendre le langage, ou des phrases répétées sans sens.
**Les changements de personnalité** sont caractéristiques : une personne prudente devient téméraire, une personne calme devient irritable, ou quelqu'un perd intérêt pour les choses qu'il ou elle aimait autrefois.
**Le fonctionnement quotidien** souffre peu ou pas à ce stade. Beaucoup de personnes peuvent encore travailler, conduire et prendre soin d'elles-mêmes. Cependant, les proches remarquent que quelque chose est différent, même s'ils ne peuvent pas toujours dire exactement quoi. Il peut s'écouler un certain temps avant que les symptômes soient suffisamment graves pour solliciter une aide médicale.
Dans de nombreux cas, le stade précoce dure **1 à 3 ans**, bien que cela varie considérablement. Certaines personnes n'ont que des symptômes vagues et une progression lente ; d'autres se détériorent plus rapidement. Le diagnostic se fait maintenant plus souvent par des examens cérébraux (IRM ou TEP) qui peuvent montrer une atrophie (rétrécissement) du lobe frontal et temporal du cerveau.
Stade intermédiaire-précoce
À ce stade, les symptômes deviennent plus clairs et la vie quotidienne commence vraiment à changer. Les changements comportementaux deviennent plus forts et plus difficiles à gérer pour les proches.
**Des changements comportementaux plus graves** peuvent survenir :
- Agressivité ou crises d'humeur explosives, parfois sans déclencheur apparent
- Comportement compulsif — une personne répète la même action encore et encore, ou suit des rituels stricts et illogiques
- Comportement sexuel inapproprié (verbal ou physique)
- Agitation nocturne et rythme jour-nuit inversé (éveillé la nuit, somnolent pendant la journée)
- Comportement alimentaire qui change — certaines personnes mangent beaucoup plus, d'autres beaucoup moins ; certaines ont soudainement une préférence pour certains aliments
**L'apathie devient plus forte** : une personne perd l'initiative, ne fait rien d'elle-même, reste des heures sans activité, et ne réagit pas aux encouragements de ses proches.
**Les problèmes de parole et de langage augmentent**, en particulier dans les formes APP :
- Difficultés à trouver des mots (anomie)
- Difficultés de compréhension (en particulier dans certains types d'APP)
- Agrammatie — difficultés avec la grammaire et les mots grammaticaux
- Répétitions ou écholalie (répétition automatique de ce qu'on entend)
**Le raisonnement et le jugement se détériorent** : une personne peut avoir plus de mal à prévoir les conséquences de ses actions, désactiver la prudence, ou manquer de conscience de son propre changement.
**Le fonctionnement quotidien commence à souffrir** :
- Les tâches ménagères sont négligées — une personne ne mange pas bien, oublie de nettoyer, ou ne prend pas bien soin d'elle-même
- L'hygiène personnelle peut se détériorer : quelqu'un refuse de se laver ou ne coopère pas
- Des problèmes financiers peuvent survenir parce que quelqu'un dépense l'argent de manière irresponsable
- La plupart des gens ne peuvent plus travailler maintenant
- La conduite automobile devient dangereuse et doit généralement être arrêtée
**Alimentation et poids** : beaucoup de gens mangent moins ou ont du mal à manger eux-mêmes. Une malnutrition peut survenir. Chez certains, c'est l'inverse : manger de manière obsessionnelle et prise de poids.
**Les symptômes physiques** peuvent commencer :
- Les muscles deviennent moins puissants
- L'équilibre peut s'aggraver
- Dans certaines formes de DFT, des symptômes parkinsoniens peuvent survenir (raideur, lenteur des mouvements)
La **phase intermédiaire dure généralement 2 à 5 ans** après le diagnostic, mais cela varie considérablement. Les études sur les AVQ (activités de la vie quotidienne) et les AIVQ (activités instrumentales de la vie quotidienne) montrent que la dépendance augmente progressivement, mais le degré et la vitesse dépendent fortement de la forme individuelle de DFT et de la rapidité de la progression du changement cérébral.
Stade tardif
Dans la phase tardive, la dépendance est presque totale. La personne a besoin d'aide pour presque tout.
**Le comportement devient moins actif** : beaucoup de gens sont plus apathiques et moins impulsifs. Les épisodes comportementaux violents qui se produisaient auparavant peuvent diminuer.
**La communication disparaît** : dans les formes d'APPr, quelqu'un perd la parole. Les mots ne sont plus disponibles et la compréhension devient plus difficile. Vers la fin, seuls des sons ou quelques mots peuvent rester.
**Le déclin physique** :
- Le tonus musculaire s'étend : particulièrement aux stades ultérieurs, les muscles peuvent devenir très raides et contracturés (dans certaines formes plus que dans d'autres)
- Les difficultés de déglutition (dysphagie) deviennent graves — quelqu'un a du mal à retarder les aliments et ne peut plus bien faire la différence entre les aliments et la salive
- Un moment établi ou des contractures permanentes (raccourcissement des muscles) peuvent survenir
- Les infections deviennent plus probables, en particulier la pneumonie (pneumonie par aspiration)
**Alimentation** : beaucoup de gens ne peuvent plus manger seuls, et certains ne peuvent plus manger en toute sécurité par voie orale. L'alimentation par sonde (via un tube dans l'estomac) est parfois envisagée, bien que ce soit un choix que les proches doivent déterminer avec difficulté et en collaboration avec les professionnels de santé.
**Incontinence** : tant l'urine que les matières fécales échappent au contrôle.
**Rythme sommeil-veille** : souvent très perturbé. Agitation nocturne, ou beaucoup de sommeil pendant la journée.
**Crises** : quelques patients présentent des crises épileptiques.
**Léthargique et passivité** : beaucoup de gens dorment beaucoup et sont difficiles à réveiller.
**Complications physiques** :
- Escarres (décubitus)
- Infections
- Contractures et raideurs articulaires
La **phase tardive dure généralement 1 à 3 ans**, mais il y a aussi une variation considérable ici. Vers la fin, des soins au niveau hospitalier complet sont nécessaires.
Avec la DFT avec caractéristiques SLA (DFT-SLA), les symptômes physiques peuvent survenir plus tôt — faiblesse musculaire, tremblements musculaires, paralysie progressive — et la survie peut être plus courte.
Survie
La survie en cas de démence frontotemporale est en moyenne plus courte qu'en cas d'Alzheimer. Différentes sources donnent :
- **Survie médiane d'environ 6 à 13 ans** après le diagnostic (variable selon la forme, le sexe, le niveau d'éducation et le génotype).
- **Avec DFT-SLA** (démence frontotemporale avec caractéristiques de sclérose latérale amyotrophique), la survie est plus courte : en moyenne **2 à 5 ans** après le diagnostic.
- Avec **aphasie progressive primaire** (APP), une forme de DFT, la survie peut être plus longue, parfois plus de 10 ans.
Ces chiffres sont des moyennes populationnelles. Les différences individuelles sont grandes et dépendent de nombreux facteurs : quel gène est impliqué (par exemple C9orf72, GRN, MAPT), la rapidité avec laquelle le cerveau change, la présence de caractéristiques SLA, la santé générale, les soins de soutien et l'alimentation. **Aucune de ces moyennes ne dit quoi que ce soit sur une seule personne.** Certaines personnes vivent plus longtemps, d'autres plus courtes.
Quand contacter votre médecin traitant
Contactez votre médecin ou votre spécialiste si :
- Votre comportement change considérablement et d'autres sont préoccupés
- Vous avez des crises comportementales graves et vous mettez en danger vous-même ou autrui
- Vous avez des difficultés à parler, comprendre ou manger, et cela s'aggrave rapidement
- Vous souffrez de raideurs saisonnières ou musculaires qui diminuent
- Votre alimentation se détériore et votre poids diminue
- Vous avez des difficultés à avaler ou vous perdez beaucoup de salive
- Vous êtes continuellement agité, vous ne dormez pas, ou vous êtes très apathique
- Vos soins ne vous suffisent plus
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_Ces informations ne remplacent jamais le jugement d'un médecin. Discutez toujours de votre situation avec votre propre professionnel de santé._