# Traitements de la démence frontotemporale
La démence frontotemporale (DFT) n'a actuellement pas de cure. Le traitement vise à soulager les symptômes, maintenir le fonctionnement quotidien aussi longtemps que possible et améliorer la qualité de vie. L'approche est toujours personnalisée : ce qui aide dépend de la forme de DFT dont souffre la personne (changements comportementaux, perte de langage ou problèmes moteurs), de l'avancée de la maladie et des symptômes les plus marquants à ce moment.
Médicaments pour les changements comportementaux et de personnalité
La variante comportementale de la DFT (bvDFT) s'accompagne souvent d'impulsivité, d'inhibition, d'apathie ou d'un comportement inapproprié. Ces manifestations peuvent être difficiles pour la personne elle-même et pour ses proches.
**Antidépresseurs (inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine, ISRS)**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Les ISRS comme la sertraline, le citalopram ou la fluoxétine sont largement utilisés lorsque l'apathie, la dépression ou les pensées obsessionnelles dominent. Ils agissent en maintenant le niveau de sérotonine dans le cerveau, ce qui peut aider à stabiliser l'humeur et à atténuer les comportements impulsifs. Les effets secondaires peuvent inclure des maux de tête, l'insomnie, des nausées ou des effets sexuels. Chez certaines personnes, la fatigue apparaît plus tôt. Ces médicaments ne fonctionnent pas aussi bien chez tout le monde, et il peut falloir plusieurs semaines avant que l'effet soit perceptible.
**Antipsychotiques atypiques**
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Des médicaments comme la rispéridone ou l'aripiprazole sont parfois proposés lorsque les changements comportementaux sont graves—agressivité, comportement très impulsif ou agitation extrême. Ils agissent en freinant certains signaux cérébraux. Cependant, chez les personnes âgées et celles atteintes de démence, il existe un risque d'effets secondaires tels que la somnolence, un risque accru de chutes et d'accidents vasculaires cérébraux, et des changements métaboliques. C'est donc quelque chose qui doit être considéré avec prudence.
**Lithium**
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Le lithium est parfois étudié pour les personnes chez lesquelles l'impulsivité et l'agressivité dominent. Il peut aider à atténuer les fluctuations d'humeur. Il nécessite des analyses sanguines régulières car le dosage doit être étroitement adapté à ce que le corps peut tolérer, et les effets secondaires peuvent inclure des tremblements, une soif accrue ou une perte de fonction rénale. Ce médicament est rarement un premier choix pour la DFT.
Médicaments pour les troubles de la parole et du langage
L'aphasie progressive primaire (APP), une forme de DFT où la parole et le langage se détériorent, ne répond pas directement aux médicaments. Il n'existe pas de pilule qui restaure le langage. Cependant, les traitements médicaux peuvent aider à contrôler les symptômes environnants—comme la dépression due à la perte de langage ou les problèmes nutritionnels.
**Prise en charge orthophonique et dispositifs de communication**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Les orthophonistes aident les personnes atteintes d'APP à adapter leur communication à mesure que leur parole diminue. Cela peut inclure une formation à d'autres méthodes de communication (signes, images, appareils numériques, écriture), l'entraînement à parler plus clairement tant que cela est encore possible, et des conseils aux proches sur la façon de communiquer. Des recherches récentes en Allemagne montrent que les soins orthophoniques sont largement utilisés et jugés précieux par les patients et les familles. Ce n'est pas un médicament, mais un traitement éprouvé.
Médicaments pour les manifestations motrices
Certaines formes de DFT s'accompagnent de manifestations ressemblant à la SLA (faiblesse musculaire, crampes musculaires). Si des symptômes parkinsonniens apparaissent, certains médicaments peuvent être envisagés.
**Riluzole**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Ce médicament a été approuvé pour la SLA et est parfois également administré à des patients atteints de DFT avec chevauchement de la SLA. Il peut ralentir la progression de la faiblesse musculaire. Les effets secondaires incluent notamment les nausées, la fatigue et l'élévation des enzymes hépatiques (qui doivent être surveillées).
**Lévodopa et agonistes de la dopamine**
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Lorsque les symptômes parkinsoniens (rigidité, lenteur, tremblement) prennent le dessus, ces médicaments peuvent parfois aider. Ils agissent en augmentant le niveau de dopamine dans certaines régions du cerveau. Les effets secondaires incluent notamment les troubles du mouvement à long terme, les hallucinations et le comportement confus, ils sont donc appliqués avec prudence.
Traitement des problèmes nutritionnels et des troubles de la déglutition
À mesure que la DFT progresse, des troubles de la déglutition peuvent survenir. La personne peut avoir du mal à ingérer des aliments de manière sûre, ce qui entraîne une malnutrition et un risque d'aspiration.
**Évaluation et adaptations orthophoniques**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Un orthophoniste peut évaluer le fonctionnement de la déglutition, quelles formes d'aliments sont sûres et quelles techniques aident. Cela peut inclure des boissons épaissies, des aliments en purée, des positions de repas adaptées ou des conseils sur la vitesse de manger. Cela prévient les complications graves.
**Suppléments nutritionnels**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Lorsque l'alimentation normale ne fournit pas suffisamment de nutriments, les boissons nutritionnelles peuvent contribuer au maintien de l'énergie et de l'équilibre hydrique. Ceci est une mesure de soutien ; cela n'arrête pas la maladie.
Directions expérimentales et de recherche
**Thérapies liées à C9orf72**
ExpérimentaliEn cours d'étude, l'issue est encore inconnue
Une partie des cas héréditaires de DFT est causée par des mutations du gène C9orf72. Les recherches montrent que ce gène est impliqué dans l'élimination des déchets cellulaires et les réactions inflammatoires. Différentes approches expérimentales sont étudiées : la suppression génique (affaiblissement du gène nuisible), les anti-inflammatoires et les thérapies cellulaires. Celles-ci sont encore en phase de recherche et ne sont pas disponibles en standard.
ExpérimentaliEn cours d'étude, l'issue est encore inconnue
Les thérapies de remplacement de la progranuline sont étudiées chez les personnes atteintes de déficience en progranuline (une cause héréditaire de DFT). L'objectif est de reconstituer la protéine déficiente pour restaurer la fonction cellulaire normale. Celles-ci ne sont pas encore disponibles en dehors des essais.
**Immunomodulation et lutte contre l'inflammation**
ExaminéiRésultats positifs dans les études cliniques, pas encore un traitement standard
Les nouvelles recherches suggèrent que les processus inflammatoires dans le cerveau jouent un rôle. Les médicaments qui tempèrent la réponse immunitaire ou inhibent des voies inflammatoires spécifiques sont étudiés. Il s'agit principalement encore de travail en laboratoire et d'essais cliniques précoces.
Soutien symptomatique
**Antidépresseurs pour la dépression secondaire**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
De nombreuses personnes atteintes de DFT deviennent déprimées en raison de la conscience de la maladie ou des lésions cérébrales elles-mêmes. Les ISRS (comme mentionné précédemment) peuvent aider.
**Mesures de promotion du sommeil**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Les problèmes de sommeil sont courants. Des horaires de sommeil réguliers, l'éviction des stimulants et parfois l'utilisation prudente de mélatonine ou de certains antidépresseurs sédatifs peuvent aider. Les somnifères doivent être utilisés avec prudence car ils peuvent aggraver la confusion.
**Gestion de la douleur**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Si la douleur survient (par exemple en raison de limitations de mouvement ou de comorbidités), le paracétamol ou les analgésiques légers peuvent être utilisés. Les AINS (comme l'ibuprofène) nécessitent de la prudence en raison des risques gastro-intestinaux et rénaux.
Soutien psychologique et social
**Psychothérapie et accompagnement**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Pour le patient lui-même, notamment aux stades précoces, et pour les proches, le soutien psychologique aide à faire face au diagnostic et à la perte. Cela n'améliore pas directement les symptômes neurologiques, mais contribue considérablement au bien-être.
**Ergothérapie et entraînement physique**
ProuvéiInclus dans les directives officielles, ou approuvé par l'EMA ou la FDA
Les ergothérapeutes aident à adapter les activités quotidiennes pour que quelqu'un puisse rester indépendant plus longtemps. La physiothérapie soutient la mobilité et prévient les contractures. L'activité régulière peut aussi aider à contrer l'apathie.
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_Ces informations ne remplacent jamais le jugement d'un médecin. Discutez toujours de votre situation avec votre propre professionnel de santé._