# Tratamientos para la hipertensión pulmonar
El tratamiento de la hipertensión pulmonar varía según el tipo y la gravedad de la enfermedad. Un equipo multidisciplinario determina qué enfoque es más apropiado. A continuación se detallan las principales líneas de tratamiento.
Medicamentos que actúan directamente sobre los vasos pulmonares
Antagonistas de receptores de endotelina
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Estos medicamentos bloquean una sustancia (endotelina) que hace que los vasos alrededor de los pulmones se contraigan. Al bloquear esta sustancia, los vasos pueden relajarse y disminuye la presión en los pulmones.
Los medicamentos generalmente se administran en forma de tableta. En muchas personas, los médicos observan una mejora en la capacidad de esfuerzo y menos fatiga. Los efectos secundarios conocidos incluyen acumulación de líquido en las piernas y los pies, dolores de cabeza y congestión nasal. Algunos pacientes tienen valores hepáticos que deben ser monitoreados. Esta clase de medicamentos tampoco puede usarse en las primeras semanas del embarazo.
Inhibidores de fosfodiesterasa-5
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Estos medicamentos (incluidos sildenafilo y tadalafilo) funcionan a través de un mecanismo diferente: hacen que el tejido muscular liso en la pared del vaso se relaje. Esto aumenta el diámetro de los vasos y reduce la presión.
Se administran en forma de tableta. El objetivo es que los pacientes puedan esforzarse más sin quedarse sin aliento rápidamente. Los efectos secundarios incluyen dolores de cabeza, trastornos visuales, aumento del uso de oxígeno, y en casos raros, caídas graves de presión arterial. Este grupo tampoco es adecuado para ciertos embarazos.
Estimuladores de guanilato ciclasa
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Esta es una clase más nueva de medicamentos (por ejemplo, riociguat) que activa una vía de señalización diferente en la pared del vaso. Al estimular esa vía, los vasos se relajan.
El riociguat se administra en forma de tableta. Los estudios han demostrado que los pacientes con ciertos tipos de hipertensión pulmonar, en particular las formas tromboembolísticas crónicas, se benefician. Los efectos secundarios incluyen mareos, rubor (enrojecimiento) y tos. El riociguat no se puede usar directamente junto con otros vasodilatadores.
Prostaciclinas y agonistas de receptores de prostaciclina
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Estos medicamentos actúan a través de receptores en la pared del vaso que proporcionan relajación y balance de líquidos. Algunos se administran por vía intravenosa (por ejemplo, epoprostenol), otros por inhalación o en forma de tableta.
Las variantes intravenosas requieren un sistema de infusión permanente y administración continua. Los efectos secundarios pueden incluir enrojecimiento facial, dolor abdominal inferior y diarrea. Especialmente si se suspenden abruptamente, pueden ocurrir problemas cardíacos y cambios en la presión arterial. Las formulaciones más nuevas (por ejemplo, selexipag en forma de tableta) tienen un perfil de efectos secundarios diferente con menos efectos sistémicos.
Terapias de apoyo
Oxigenoterapia
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Cuando los niveles de oxígeno en la sangre disminuyen (especialmente durante el ejercicio o el sueño), la administración prolongada de oxígeno puede ayudar a aliviar la carga del corazón y los pulmones.
El oxígeno generalmente se administra a través de una boquilla nasal o bucal. El objetivo es mantener el oxígeno en sangre por encima de un cierto umbral. Los efectos secundarios incluyen sequedad de nariz y boca, e inconvenientes logísticos debido al equipo. El monitoreo regular de los niveles de oxígeno determina si se necesita ajuste.
Diuréticos
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Cuando el ventrículo derecho débil bajo presión, el líquido puede acumularse en las piernas, el abdomen y los pulmones. Los diuréticos ayudan al cuerpo a eliminar el exceso de líquido.
Se administran en forma de tableta. Los efectos secundarios incluyen alteraciones en los electrolitos (sal y potasio), fatiga y a veces mareos al moverse rápidamente. Son necesarios análisis de sangre regulares para prevenir alteraciones graves de electrolitos.
Medicamentos antitrombóticos
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Para ciertos tipos de hipertensión pulmonar (especialmente la forma tromboembolística crónica), pueden ser necesarios anticoagulantes para prevenir coágulos de sangre.
Estos se administran en forma de tabletas. Los efectos secundarios incluyen mayor riesgo de hemorragia (nariz, encías, orina) y a veces dolor abdominal. Los controles regulares de los valores de coagulación son esenciales.
Intervenciones especializadas
Angioplastia pulmonar con balón (BPA)
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
En pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, los depósitos en los vasos pulmonares a veces pueden extirparse a través de un catéter. Para ello, se infla cuidadosamente un pequeño globo en el vaso estrechado.
Este es un procedimiento clínico realizado en centros especializados. Las complicaciones pueden incluir hemorragias, arritmias cardiacas y dificultades respiratorias. Algunos pacientes se someten a múltiples sesiones. Una investigación reciente (estudio STOP-RIO) examina la seguridad de suspender ciertos medicamentos después de un BPA exitoso.
Atrioseptostomía
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Este es un procedimiento de emergencia para la hipertensión pulmonar muy grave con insuficiencia cardíaca. Se crea intencionalmente una pequeña abertura en el tabique que separa las aurículas, para que la sangre pueda desviarse y el lado derecho del corazón tenga que trabajar menos.
Esta es una intervención con riesgo significativo y se utiliza solo cuando otros tratamientos no ayudan. Los efectos secundarios incluyen pérdida crónica de oxígeno y mayor riesgo de invalidez por arritmia cardíaca. El procedimiento requiere experiencia específica.
Trasplante de corazón
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Para pacientes cuya hipertensión pulmonar no responde suficientemente a medicamentos y cuyo corazón está gravemente afectado, el trasplante de corazón puede ser una opción.
Esta es una intervención quirúrgica a gran escala con riesgos graves (infección, rechazo, supresión del sistema inmunológico) y limitaciones (disponibilidad de donantes, medicamentos de por vida). Se reserva para pacientes muy seleccionados en centros especializados.
Enfoques experimentales e investigados
Terapia combinada e intensificación
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Cada vez más, los médicos observan que una combinación de medicamentos de diferentes clases funciona mejor que un solo medicamento. Los estudios examinan qué combinaciones son óptimas y cuán rápido debe intensificarse.
La lógica es abordar diferentes mecanismos simultáneamente. El riesgo de efectos secundarios aumenta; el monitoreo regular es esencial.
Terapia génica y enfoque genético vascular
ExperimentaliSe está estudiando, el resultado aún es desconocido
Nuevas técnicas como la edición génica basada en CRISPR examinan si se pueden corregir anomalías en las células vasculares. Por ahora, esto ocurre en investigación de modelos de laboratorio y animales.
Muchas preguntas aún deben responderse antes de poder aplicar esto en pacientes.
Biomarcadores y tratamiento individualizado
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
La investigación de proteínas plasmáticas y biomarcadores de imagen (como la proporción entre el lado derecho e izquierdo del corazón) puede ayudar a predecir mejor quién responde bien a qué tratamiento.
En el futuro, esto podría ayudar con la medicina personalizada, pero aún no está establecido en la práctica estándar.
Movimiento corporal y rehabilitación
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
El movimiento corporal guiado cuidadosamente y los programas de rehabilitación se están investigando como complemento de los medicamentos. La idea es que el corazón puede funcionar mejor con un entrenamiento dirigido.
Esto solo ocurre bajo supervisión médica. El exceso de esfuerzo puede ser perjudicial; los llamados límites de carga seguros deben establecerse cuidadosamente.
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_Esta información nunca reemplaza el juicio de un médico. Siempre discute tu situación con tu propio médico tratante._