# Colangitis biliar primaria
Qué es
La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad poco frecuente que progresa lentamente en la que el sistema inmunitario ataca las diminutas vías biliares del hígado. Estas vías biliares (vías biliares intrahepáticas) eliminan la bilis, una sustancia que ayuda a digerir las grasas. Debido a la inflamación continua, estas trompas se dañan y destruyen poco a poco.
Es un trastorno autoinmunitario: el cuerpo ataca su propio tejido. La CBP no es contagiosa y no es causada por hábitos de estilo de vida. La enfermedad se presenta en todo el mundo, pero es relativamente poco frecuente. Afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres, sobre todo a partir de la mediana edad, aunque también pueden padecerla personas más jóvenes.
Causas
La causa exacta de la CBP no se entiende completamente. Los estudios apuntan a una combinación de factores:
- **Predisposición genética**: ciertos rasgos hereditarios hacen que algunas personas sean más susceptibles
- **Factores ambientales**: La exposición a ciertas sustancias en el medio ambiente puede influir
- **Fallo del sistema inmunológico**: el cuerpo produce anticuerpos (especialmente anticuerpos antimitocondriales, AMA, por sus siglas en inglés) que se dirigen a partes de las células del cuerpo, en este caso en las vías biliares
- **Influencias bacterianas**: algunas bacterias del intestino podrían activar el sistema inmunitario
La mayoría de los pacientes tienen autoanticuerpos detectables en la sangre, que ayudan a reconocer la enfermedad.
Cómo progresa la enfermedad
La CBP generalmente progresa en etapas, aunque no todas las personas pasan por todas las fases y la tasa varía mucho de una persona a otra.
**Etapa temprana**: La inflamación se concentra alrededor del conducto biliar. Muchas personas presentan pocos o ningún síntoma en esta etapa y, a menudo, se descubren por casualidad a través de anomalías en los análisis de sangre.
**Fase intermedia**: la inflamación se extiende; se dañan más células de las vías biliares. Los síntomas ahora pueden hacerse visibles. La bilis se acumula en el hígado (colestasis).
**Estadio avanzado**: El daño persistente provoca tejido cicatricial (fibrosis) en el hígado. La estructura del hígado cambia y su funcionamiento disminuye. Con el tiempo, esto puede provocar cirrosis hepática, en la que casi todo el tejido hepático ha sido reemplazado por cicatrices.
**Fase terminal**: en la cirrosis grave, el hígado ya no puede funcionar correctamente. Esto puede provocar insuficiencia hepática y, sin intervención, el parto.
Importante: Esta progresión puede tener lugar en diez o veinte años, pero también puede ser más lenta. Algunas personas tienen estabilizaciones prolongadas.
Síntomas por fase
**Etapa temprana:**
- Con frecuencia no presenta síntomas; el descubrimiento se produce durante los exámenes de rutina
- En ocasiones, cansancio leve o cansancio inespecífico
**Fase intermedia (cuando aparecen los síntomas) :**
- Picazón (prurito), a veces intensa, especialmente por la noche o después de la ducha
- Fatiga y falta de energía
- Dolor o molestia en el abdomen, especialmente en la esquina superior derecha
- Decoloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia) debido a la acumulación de bilis
- Orina oscura y heces pálidas
- Hinchazón en la parte superior derecha del abdomen (agrandamiento del hígado)
- Líquido abdominal (ascitis), que hace que el abdomen se hinche
**Estadio avanzado:**
- Todos los síntomas anteriores pueden empeorar
- Pérdida de peso
- Trastornos hemorrágicos (por ejemplo, hemorragia nasal o de las encías)
- Estados de confusión (encefalopatía hepática)
- Indigestidades alimentarias, especialmente a causa de las grasas
- Fractura ósea (osteoporosis por falta de vitaminas)
Nota: los síntomas son muy individuales; dos personas con la misma gravedad pueden tener síntomas muy diferentes.
Lo que significa para la vida diaria
El impacto depende del estadio y la gravedad de los síntomas.
**La picazón** puede ser muy estresante y obstaculizar significativamente el sueño, el trabajo y las actividades sociales. Para muchos, este es uno de los aspectos más difíciles. Hay maneras de lidiar con esto, pero la picazón no siempre responde bien al tratamiento.
**La fatiga** puede ser tan profunda que las pequeñas actividades pueden resultar agotadoras. Esto también se conoce como «fatiga» y es diferente del cansancio normal.
**Alimentos**: Muchos pacientes tienen que comer alimentos bajos en grasa o especiales debido a problemas digestivos. El cuerpo absorbe mal ciertas vitaminas, por lo que es necesaria la suplementación.
**Trabajo**: en estadios tempranos, muchas personas pueden trabajar completamente. A medida que avanza la enfermedad, puede ser necesario trabajar a tiempo parcial o desde casa. Algunos tienen que dejar de trabajar.
**Contactos sociales**: el picor, el cansancio y la energía limitada pueden dificultar el contacto social.
**Relaciones**: la enfermedad crónica requiere ajustes y puede afectar las parejas y el bienestar sexual.
**Múltiples visitas hospitalarias**: se necesitan pruebas regulares, controles y posiblemente tratamientos.
PBC exige mucho, pero muchos pacientes aprenden a convivir con ella y permanecen estables durante años.
Perspectivas
Las perspectivas para PBC han mejorado considerablemente en los últimos veinte años gracias a un mejor diagnóstico y tratamiento.
**Las tasas de supervivencia** a nivel poblacional muestran que los pacientes diagnosticados en estadio temprano sobreviven en promedio mucho más que en décadas anteriores. Algunos pacientes alcanzan una esperanza de vida normal. Esto depende mucho de cuándo se detecte la enfermedad y de la respuesta al tratamiento.
**Tratamiento**: existen medicamentos que pueden ralentizar o incluso detener la progresión. El objetivo es retrasar o prevenir el daño hepático el máximo tiempo posible. No todos responden igual a los mismos medicamentos, por lo que a veces son necesarios ajustes.
**Investigación**: los investigadores trabajan continuamente para comprender mejor PBC y desarrollar nuevas opciones de tratamiento. Esto ofrece perspectivas de mejoras en los próximos años.
**Trasplante de hígado**: para pacientes con cirrosis hepática terminal, es posible un trasplante de hígado. Esto puede salvar vidas, aunque es una intervención importante que requiere mucha preparación y conlleva riesgos. Después del trasplante, los pacientes pueden vivir años de forma estable, aunque deben tomar medicamentos de por vida.
**Factores pronósticos**: ciertos marcadores en sangre y biopsias de tejido ayudan a los médicos a estimar la gravedad de la evolución de la enfermedad. Esto ayuda a elegir el tratamiento.
Es importante saber que los pronósticos a nivel de grupo son declaraciones; para una persona individual, mucho depende de factores individuales que solo el médico tratante puede evaluar.
Preguntas frecuentes
**¿Se puede curar PBC?**
En este momento, PBC no se puede curar, pero sí se puede tratar y ralentizar. Hay medicamentos que pueden evitar que la enfermedad empeore, y en algunos casos el daño puede incluso estabilizarse. La investigación intensiva se centra en nuevas posibilidades.
**¿Es PBC hereditario? ¿Puedo transmitirlo a mis hijos?**
PBC no es hereditario en sentido estricto, pero la susceptibilidad genética puede ocurrir en familias. Esto no significa que los hijos la desarrollarán con seguridad; intervienen muchos factores. Los médicos a veces recomiendan que los allegados estén atentos a los síntomas, pero no hay forma de transmitir PBC activamente.
**¿Cuál es la diferencia con la colangitis esclerosante primaria (CEP)?**
Ambas son enfermedades autoinmunitarias que afectan los conductos biliares, pero la CEP afecta principalmente los conductos biliares más grandes fuera del hígado y ocurre más frecuentemente en enfermedades inflamatorias del intestino. PBC afecta los pequeños conductos biliares en el hígado. El reconocimiento y el tratamiento difieren.
**¿Puedo seguir trabajando y viviendo normalmente?**
Esto depende de tu evolución individual de la enfermedad. Muchas personas en estadio temprano pueden trabajar completamente y llevar una vida normal. A medida que avanza la enfermedad, puede ser necesario hacer ajustes. Este es un tema que discutirás con tu médico y empleador.
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_Esta información nunca reemplaza el juicio de un médico. Siempre discute tu situación con tu propio médico tratante._