# Tratamientos para la fibrosis pulmonar (IPF)
En la fibrosis pulmonar, dos medicamentos son fundamentales para ralentizar la progresión de la enfermedad. Además, se utilizan tratamientos de apoyo para aliviar los síntomas y preservar la función pulmonar en la medida de lo posible. El enfoque es muy individualizado y depende de qué tan avanzada está la enfermedad, la velocidad de su progresión y cómo tolera cada persona los medicamentos.
Medicamentos contra la fibrosis
Nintedanib
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Nintedanib actúa bloqueando ciertos grupos de señales en las células del cuerpo que conducen a la formación de cicatrices en los pulmones. Este medicamento reduce la actividad de los fibroblastos — las células que producen el exceso de unión (colágeno). Los estudios demuestran que puede ralentizar el deterioro de la función pulmonar.
Los efectos secundarios que ocurren regularmente incluyen diarrea (presente en la mayoría de los usuarios), náuseas, dolor abdominal y pérdida de apetito. En algunos casos, se produce pérdida de peso. Investigaciones recientes sugieren que la composición corporal puede jugar un papel en cómo alguien responde a este medicamento, particularmente para la diarrea. El medicamento también puede afectar la tendencia al sangrado y la cicatrización de heridas.
Pirfenidona
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
Pirfenidona actúa inhibiendo los procesos relacionados con la inflamación y la propia fibrosis. Parece intervenir principalmente en las células involucradas en la cicatrización. Este medicamento también ralentiza demostrablemente el deterioro de la función pulmonar.
Los efectos secundarios incluyen erupción cutánea (ocurre en una proporción considerable de pacientes, a veces severa), náuseas, diarrea, fatiga y pérdida de peso. La sensibilidad a la luz solar puede aumentar. Los valores de función hepática y renal se controlan regularmente porque este medicamento puede afectarlos.
Tratamientos de apoyo
Oxigenoterapia
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
En pacientes cuyos niveles de oxígeno en sangre son demasiado bajos (medidos mediante una prueba simple), se prescribe la administración de oxígeno. Esto puede ocurrir en el hogar (a través de un concentrador o cilindros), durante el ejercicio o durante la noche, dependiendo de cuándo el oxígeno sea demasiado bajo. La oxigenoterapia alivia la falta de aliento y protege el corazón y el cerebro de los efectos dañinos de la hipoxia prolongada.
No hay efectos secundarios graves, pero el uso prolongado de oxígeno muy seco puede irritar las vías respiratorias; por lo tanto, el oxígeno generalmente se humedece.
Rehabilitación y movimiento
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
La fisioterapia y el movimiento corporal guiado ayudan a mantener la fuerza muscular y la resistencia, especialmente en las piernas, el pecho y el tronco. Esto puede reducir la falta de aliento durante el ejercicio y ayuda a mantener la capacidad de una persona para realizar tareas diarias. Los ejercicios de respiración enseñan a las personas a manejar mejor su respiración.
No hay efectos secundarios directos, pero el ejercicio debe aumentarse cuidadosamente para evitar agotamiento y sobrecarga.
Tratamiento de síntomas adicionales
ProbadoiIncluido en directrices oficiales, o aprobado por EMA o FDA
El dolor, la tos y el insomnio se tratan por separado. Para la tos persistente, se pueden usar supresores de la tos. Para la ansiedad y la depresión (que ocurren regularmente en esta enfermedad crónica), el apoyo psicológico o los medicamentos pueden ayudar. Esto contribuye a la calidad de vida.
En investigación
Nerandomilast
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Nerandomilast es un agente experimental que suprime ciertas vías inflamatorias en los pulmones. Actualmente se está investigando en estudios clínicos en pacientes con fibrosis progresiva. Hasta ahora, los resultados han sido prometedores con respecto a la seguridad y la tolerabilidad, pero aún faltan datos definitivos sobre la eficacia.
Terapias dirigidas a mecanismos celulares específicos
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Las investigaciones sugieren que ciertas vías biológicas — como las que involucran la proteína HIF-1α y las proteínas de degradación de colágeno — pueden ser modificadas. Estos estudios están principalmente en el nivel celular y aún no se consideran tratamiento estándar.
Terapias con células madre
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Las células madre especializadas (como las derivadas de embriones humanos) pueden, en teoría, degradar colágeno y enviar información antiinflamatoria que frena la fibrosis. Esto se investiga en estudios de laboratorio y en ensayos clínicos tempranos, pero aún no está disponible en la atención médica habitual.
Intervenciones selectivas en la microbiota intestinal
InvestigadoiResultados positivos en estudios clínicos, aún no es tratamiento estándar
Las investigaciones recientes sugieren que la composición de las bacterias intestinales está relacionada con los resultados en la fibrosis pulmonar, incluyendo la supervivencia. Esto abre perspectivas para adaptaciones dietéticas dirigidas o colonias bacterianas específicas, pero este enfoque aún se encuentra en fase de investigación.
Medicamentos de inhalación en ensayo
Avalyn y ARO-MMP7
ExperimentaliSe está estudiando, el resultado aún es desconocido
Estos medicamentos se administran directamente en el pulmón (inhalación) y se dirigen a proteínas clave en el proceso de fibrosis. Se encuentran en pruebas clínicas tempranas. La ventaja podría ser que actúan directamente en el tejido afectado.
Tratamientos con evidencia limitada
Terapia antiviral
Sin demostrariSin prueba científica de que funcione
Existen sospechas de que ciertos virus desempeñan un papel en el desarrollo de la fibrosis pulmonar, pero los medicamentos antivirales no han demostrado beneficio comprobado en estudios aleatorizados.
Inmunosupresores (forma clásica)
DesaconsejadoiDemostrado ineficaz o dañino, o peligroso en combinación con tu tratamiento
Anteriormente, se prescribían medicamentos que suprimían el sistema inmunológico en ocasiones. Ahora esto ya no está indicado, porque estudios demostraron que pueden ser perjudiciales y no aportan beneficio.
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Sobre el curso progresivo y el momento de inicio
Las investigaciones recientes enfatizan que el tratamiento preferentemente debe iniciarse temprano, sin esperar a que la enfermedad ya haya avanzado considerablemente ('wait-to-fail'). Esto es porque la intervención temprana parece producir mejores resultados a largo plazo. También se analiza la mejor secuencia cuando se necesitan dos medicamentos simultáneamente.
La elección de qué medicamento es apropiado generalmente depende de cómo la tolera alguien, de otras enfermedades que tiene y de la respuesta individual al medicamento. El médico y el paciente discuten esta elección paso a paso.
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_Esta información nunca reemplaza el juicio de un médico. Siempre discute tu situación con tu propio médico tratante._