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Lungenfibrose (IPF)

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Letzte Aktualisierung: 10.08.2020 · automatisch geprüft, stichprobenartig geprüft

# Behandlungsmethoden bei Lungenfibrose (IPF)

Bei Lungenfibrose stehen zwei Medikamente im Mittelpunkt, die den Krankheitsverlauf verlangsamen können. Daneben werden unterstützende Behandlungen eingesetzt, um Beschwerden zu lindern und die Lungenfunktion so weit wie möglich zu erhalten. Der Ansatz ist stark individuell und hängt davon ab, wie weit die Krankheit fortgeschritten ist, wie schnell sie fortschreitet, und wie jemand die Medikamente verträgt.

Medikamente gegen Fibrosierung

Nintedanib

BewährtiIn offizielle Richtlinien aufgenommen oder von EMA oder FDA genehmigt

Nintedanib wirkt, indem es bestimmte Gruppen von Signalen in Körperzellen blockiert, die zu Narbenbildung in der Lunge führen. Dieses Medikament hemmt die Aktivität von Fibroblasten — den Zellen, die die übermäßige Bindung (Kollagen) produzieren. Studien zeigen, dass es den Rückgang der Lungenfunktion verlangsamen kann.

Nebenwirkungen, die regelmäßig auftreten, sind unter anderem Durchfall (dies tritt bei der Mehrheit der Benutzer auf), Übelkeit, Bauchschmerzen und verminderter Appetit. In einigen Fällen tritt Gewichtsverlust auf. Neuere Untersuchungen deuten darauf hin, dass die Körperzusammensetzung möglicherweise eine Rolle spielt, wie jemand auf dieses Medikament reagiert, insbesondere bei Durchfall. Das Medikament kann auch die Blutungsneigung und die Wundheilung beeinflussen.

Pirfenidon

BewährtiIn offizielle Richtlinien aufgenommen oder von EMA oder FDA genehmigt

Pirfenidon wirkt, indem es entzündungsbezogene Prozesse und die Fibrosierung selbst hemmt. Es scheint besonders auf Zellen einzuwirken, die an der Narbenbildung beteiligt sind. Auch dieses Medikament verlangsamt nachweislich den Rückgang der Lungenfunktion.

Nebenwirkungen sind Hautausschlag (tritt bei einem beträchtlichen Teil der Patienten auf, manchmal schwerwiegend), Übelkeit, Durchfall, Müdigkeit und Gewichtsverlust. Die Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht kann zunehmen. Regelmäßig werden Leberfunktionswerte und Nierenwerte kontrolliert, da dieses Medikament diese beeinflussen kann.

Unterstützende Behandlungen

Sauerstofftherapie

BewährtiIn offizielle Richtlinien aufgenommen oder von EMA oder FDA genehmigt

Bei Patienten, bei denen die Sauerstoffwerte im Blut zu niedrig sind (gemessen durch einen einfachen Test), wird die Sauerstoffzufuhr verordnet. Dies kann zu Hause erfolgen (über einen Konzentrator oder Flaschen), während körperlicher Anstrengung oder während der Nacht, je nachdem, wann der Sauerstoff zu niedrig ist. Die Sauerstofftherapie lindert Kurzatmigkeit und schützt Herz und Gehirn vor den schädlichen Auswirkungen chronischen Sauerstoffmangels.

Es gibt keine schwerwiegenden Nebenwirkungen, aber die langfristige Verwendung von sehr trockener Luft kann die Atemwege reizen; daher wird Sauerstoff normalerweise befeuchtet.

Rehabilitation und Bewegung

BewährtiIn offizielle Richtlinien aufgenommen oder von EMA oder FDA genehmigt

Physiotherapie und angeleitete körperliche Bewegung helfen dabei, Muskelkraft und Ausdauer zu erhalten, besonders in Beinen, Brust und Rumpf. Dies kann Kurzatmigkeit bei körperlicher Anstrengung verringern und hilft, die Fähigkeit einer Person, tägliche Aufgaben auszuführen, zu bewahren. Atemübungen lehren Menschen, besser mit ihrem Atem umzugehen.

Es gibt keine direkten Nebenwirkungen, aber körperliche Anstrengung sollte vorsichtig aufgebaut werden, um Erschöpfung und Überbelastung zu vermeiden.

Behandlung von Begleitbeschwerden

BewährtiIn offizielle Richtlinien aufgenommen oder von EMA oder FDA genehmigt

Schmerzen, Husten und Schlaflosigkeit werden separat behandelt. Für anhaltenden Husten können Hustenblocker eingesetzt werden. Bei Angst und Depression (die regelmäßig bei dieser chronischen Krankheit auftreten) können psychologische Unterstützung oder Medikamente helfen. Dies trägt zur Lebensqualität bei.

Unter Untersuchung

Nerandomilast

UntersuchtiPositive Ergebnisse in klinischen Studien, noch keine Standardbehandlung

Nerandomilast ist ein experimentelles Mittel, das bestimmte Entzündungswege in der Lunge hemmt. Es wird derzeit in klinischen Studien bei Patienten mit progressiver Fibrose untersucht. Bisher waren die Ergebnisse bezüglich Sicherheit und Verträglichkeit vielversprechend, aber endgültige Daten zur Wirksamkeit stehen noch aus.

Therapien, die auf spezifische Zellmechanismen abzielen

UntersuchtiPositive Ergebnisse in klinischen Studien, noch keine Standardbehandlung

Untersuchungen deuten darauf hin, dass bestimmte biologische Wege — wie diejenigen, an denen das Protein HIF-1α und Kollagen-Abbau-Proteine beteiligt sind — beeinflusst werden können. Diese Untersuchungen finden hauptsächlich auf zellulärer Ebene statt und gelten noch nicht als Standardbehandlung.

Stammzelltherapien

UntersuchtiPositive Ergebnisse in klinischen Studien, noch keine Standardbehandlung

Spezialisierte Stammzellen (wie solche, die von menschlichen Embryonen abgeleitet sind) können theoretisch Kollagen abbauen und Entzündungssignale senden, die Fibrose hemmen. Dies wird in Laborstudien und frühen klinischen Versuchen untersucht, ist aber noch nicht in der Regelversorgung verfügbar.

Selektive Interventionen auf die Darmmikrobiota

UntersuchtiPositive Ergebnisse in klinischen Studien, noch keine Standardbehandlung

Neue Forschung deutet darauf hin, dass die Zusammensetzung von Darmbakterien mit Ergebnissen bei Lungenfibrose zusammenhängt, einschließlich Überleben. Dies eröffnet Perspektiven für gezielte Anpassungen der Ernährung oder spezifischer bakterieller Kolonien, aber dieser Ansatz befindet sich noch in der Forschungsphase.

Inhalationsmittel in Erprobung

Avalyn und ARO-MMP7

ExperimentelliLäuft im Studienzusammenhang, das Ergebnis ist noch unbekannt

Diese Mittel werden direkt in die Lunge gebracht (Inhalation) und zielen auf Schlüsselproteine im Fibrosierungsprozess ab. Sie befinden sich in frühen klinischen Tests. Der Vorteil könnte darin bestehen, dass sie direkt im betroffenen Gewebe wirken.

Behandlungen mit begrenztem Nachweis

Antivirale Therapie

UnbewieseniKein wissenschaftlicher Beweis, dass es funktioniert

Es gibt Vermutungen, dass bestimmte Viren eine Rolle bei der Entstehung von Lungenfibrose spielen, aber antivirale Medikamente haben bisher keinen nachgewiesenen Vorteil in randomisierten Studien gebracht.

Immunsuppressiva (klassische Form)

AbgerateniNachgewiesenermaßen unwirksam oder schädlich, oder gefährlich in Kombination mit deiner Behandlung

Früher wurden Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, manchmal verabreicht. Dies ist nun nicht mehr angezeigt, da Studien zeigten, dass sie schädlich sein können und keinen Vorteil bieten.

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Über den progressiven Verlauf und den Zeitpunkt

Aktuelle Forschung unterstreicht, dass die Behandlung vorzugsweise früh begonnen wird und nicht gewartet wird, bis die Krankheit bereits erheblich vorangeschritten ist ('wait-to-fail'). Dies ist der Fall, weil frühes Eingreifen bessere Langzeitergebnisse zu bringen scheint. Auch wird die beste Reihenfolge untersucht, wenn zwei Medikamente gleichzeitig erforderlich sind.

Die Wahl, welches Medikament passt, hängt normalerweise davon ab, wie jemand es verträgt, welche anderen Erkrankungen er oder sie hat, und die individuelle Reaktion auf das Medikament. Arzt und Patient besprechen diese Wahl Schritt für Schritt.

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_Diese Informationen ersetzen niemals das Urteil eines Arztes. Bespreche deine Situation immer mit deinem Behandler._

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Verwendete Quellen

Über jeder Quelle steht in einem Satz, worum es in der Untersuchung geht, damit du dich nicht auf einen englischen Fachmitel stützen musst. Weitere Studien über Lungenfibrose (IPF) findest du bei Veröffentlichungen und Studien.

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codex.care gibt keine medizinische Beratung. Bespreche Beschwerden, Medikamente und Behandlungsentscheidungen immer mit deinem Behandler.